Ваш регион

Москва

Болезни:

Фиброз

  • Описание

    Фиброз (fibrosis; фибр- + -оз) — разрастание, волокнистой соединительной ткани, происходящее, например, в исходе воспаления.

    Фиброз лёгких (Пневмосклероз) — разрастание соединительной ткани в легких вследствие воспалительного или дистрофического процесса, ведущее к нарушению эластичности и газообменной функции пораженных участков. По распространенности может быть локальным (ограниченным) или диффузным. В зависимости от преимущественного поражения отдельных структурных элементов легких выделяют интерстициальный, альвеолярный, периваскулярный, перибронхиальный и перилобулярвый пневмосклероз. Как правило, фиброз легких является исходом различных заболеваний легких.

    Локальный фиброз легких существенно не влияет на газообменные функции и механические свойства легких. При диффузном фиброзе легкие становятся ригидными, что резко снижает возможности адекватной вентиляции и перфузии. Утолщение и уплотнение межальвеолярных перегородок, облитерация сосудов, образование прекапиллярных бронхолегочных анастомозов проявляются нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, артериальной гипоксемией, редукцией сосудистого русла легких, что предрасполагает к развитию легочного сердца.

    Фиброз печени — фиброз паренхимы печени, характеризующийся в отличие от цирроза отсутствием ее регенерации и обусловленный нарушением оттока крови по печеночным венам. Неизмененные печеночные дольки окружены широкими полями фиброзной соединительной ткани. Она распространяется из портальных пространств, образуя картину портального и септального фиброза печени. В большинстве случаев он сопутствует гепатитам, циррозу и другим поражениям печени, возникает при некоторых интоксикациях (например, отравлении винилхлоридом), может иметь врожденный характер. Первичный врожденный фиброз печени — наследственное заболевание.

    Считается, что в основном развитие фиброза печени связано с бактериальным и вирусным воздействием, которое приводит к повреждению сосудистых стенок внутрипеченочных ветвей воротной вены с последующим развитием иммуновоспалительного процесса в перипортальном пространстве. Выделяют три вида нецирротического фиброза печени:

    • идиопатическая портальная гипертензия (нецирротический портальный фиброз, синдром Банти), который встречается в трех вариантах

    а. внутрипеченочный флебосклероз и фиброз,

    b. склероз воротной и селезеночной вен,

    с. тромбоз воротной и селезеночной вен;

    • шистоматоз с пресинусоидальной портальной гипертензией;
    • врожденный фиброз печени.

    Они практически все имеют одинаковую клиническую картину, хотя патогенез их несколько различен. 

  • Симптомы

    Фиброз легких.

    Локальный фиброз представляет собой участок более плотной легочной ткани, объем пораженной части легкого при этом уменьшен. При диффузном фиброзе легкие плотные, уменьшены в объеме. Нормальная структура их утрачивается. В участках, где происходит активная пролиферация фибробластов, определяются обширные поля коллагеновых волокон.

    Локальный фиброз клинически может не проявляться. Постоянным признаком диффузного фиброза является одышка, нередко имеющая тенденцию к прогрессированию. Часто одышка сопровождается сухим упорным кашлем, усиливающимся при форсированном дыхании. Возможны боли в груди ноющего характера, похудание, общая слабость, быстрая утомляемость. У больных с преимущественным поражением базальных отделов легких, как правило, формируются так называемые пальцы Гиппократа (в виде барабанных палочек).

    Физикальные симптомы в значительной мере зависят от локализации пневмосклеротических изменений. Преимущественное поражение нижних долей легких аускультативно может проявляться нежной крепитацией на высоте вдоха (ее следует отличать от более грубой, слышимой во время вдоха и продолжающейся на выдохе). По-видимому этот аускультативный феномен указывает на вовлечение в патологический процесс мелких бронхов и бронхиол. У больных фиброзом в далеко зашедших стадиях (при выраженных плевро-пневмосклеротических изменениях, аускультативно может выявляться так называемое попискивание, напоминающее звук трения пробки. Чаще оно выслушивается на вдохе, преимущественно над областью передней поверхности грудной клетки.

    Фиброз печени. Клинически может проявиться в любом возрасте в основном симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии.

    Заболевание прогрессирует медленно. Считается, что клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени. Хотя патологический процесс начинается в печени и в системе воротной вены, клинические симптомы обычно развиваются в следующей последовательности:

    1) значительное увеличение селезенки (спленомегалия);

    2) проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них);

    3) возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). При этом симптомы цирроза печени отсутствуют и функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических изменений отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает.

  • Лечение

    Фиброз легких.

    Эффективных методов лечения фиброза легких нет. Локальный фиброз, не проявляющийся клинически не требует каких либо лечебных воздействий. В тех случаях, когда локальный фиброз, являющийся исходом воспалительно-деструктивного процесса и легких, протекает с периодическими обострениями инфекционного процесса, назначают противомикробные и противовоспалительные препараты, проводят мероприятия, направленные на улучшение дренажной функции бронхов пораженного участка. Бронхологическое исследование позволяет решить вопрос о целесообразности оперативного вмешательства.

    При диффузном фиброзе, обусловленном экзогенными факторами, необходимо в первую очередь устранить их воздействие на больного. Назначение больших доз глюкокортикостероидов при выявлении диффузного фиброза является широко распространенной ошибкой, т.к. способствует старению коллагена, т.е. более быстрому переходу растворимой фазы коллагена в нерастворимую и тем самым прогрессированию патологического процесса в легких. В связи с этим при диффузном фиброзе рекомендуются небольшие дозы глюкокортикостероидов (10—15 мг/сут из расчета на преднизолон) курс лечения должен быть длительным (6—12 мес.), одновременно следует назначать 125—150 мг пеницилламина в сутки.

    Активное лечение больных альвеолитами, облитерирующими бронхиолитами, гранулематозами неизвестной природы с использованием более высоких доз глюкокортикостероидов, пеницилламина должно проводиться на ранних стадиях, до формирования диффузного фиброза. В комплекс лечения при диффузном фиброзе легких включают также препараты калия, анаболические гормоны, ангиопротекторы, витамины Е, В6. Проводится также лечение дыхательной недостаточности.

    Фиброз печени.

    В диагностике решающее значение имеет морфологическое исследование биоптатов фиброза. Специфическое лечение отсутствует, лечебные мероприятия носят симптоматический характер и направлены на борьбу с осложнениями (желудочно-кишечными кровотечениями и др.). В последние годы большое внимание уделено поиску препаратов, которые способны тормозить образование в печени коллагена или обеспечивать рассасывание уже синтезированного коллагена. Пока же обсуждают возможность применения при фиброзе печени таких уже известных препаратов как кортикостероиды, интерфероны, простагландины, колхицин. Однако в настоящее время фиброз печени трудно поддается лечению. Обычно консервативное лечение направлено на коррекцию отдельных синдромов заболевания.

    При выраженном гиперспленизме производят спленэктомию с наложением спленоренального анастомоза. С целью остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка осуществляют эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен или гастротомию с прошиванием этих вен. Заболевание протекает значительно доброкачественнее, чем цирроз печени, причем прогноз во многом зависит от вида фиброза. Наиболее тяжелое течение наблюдается при шистосомозе, наиболее легкое - при врожденном фиброзе печени. Продолжительность жизни у 70% больных составляет более 10 лет и у 35% - более 20 лет.

  • Профилактика

    Профилактика фиброза легких включает своевременное выявление и адекватное лечение заболеваний, приводящих к развитию фиброза; соблюдение правил техники безопасности при работе с пневмотоксическими веществами; регулярный контроль, направленный на установление пневмотоксического действия лекарственных препаратов, и своевременное проведение мероприятий, спо­собствующих устранению возникших в легких патологических изменений.

К каким врачам обращаться (Москва)

Обсуждения Фиброз
Скажите пожалуйста, что такое "выраженный фиброз печени"...

Уважаемый Андрей ! Существует 4 степени фиброза печени. "Выраженный фиброз" - 2- 3 стпень. Последняя стадия фиброза - цирроз. Фиброз печение - это замещение клеток печени ( при их гибели) клетками сое...

ФИБРОЗ

Под фразой<<никаких болезней нет>> имел в виду тот обычный набор причин ЭД который приводится в литературе.Сам я лично начал проиходить к выводу что в моем случае всему виной местные фиброзирующие изм...

Евгения, 37. После травмы груди начал формироваться фиброз соска и ореолы, ...

Евгения, 37. После травмы груди начал формироваться фиброз соска и ореолы, боль очень сильная, ничего не одеть. Все это время лечусь у разных гомеопатов. Был однократный эффект на 3 часа от филландриу...

Отчего возникает кавернозный фиброз, какие существуют способы его достоверн...

Отчего возникает кавернозный фиброз, какие существуют способы его достоверной диагностики, можно ли его как- то лечить и помогают ли при кавернозном фиброзе препараты виагра и сиалис?...

Задать вопрос
Профессиональные статьи о болезни Фиброз
Легочный фиброз связан с атеросклерозом?

По мнению американских ученых, прогрессирующий легочный фиброз может вызывать атеросклероз. "Фиброзы легких и атеросклероз имеют много общего в патогенезе", комментируют д-р Jorge Kizer и его...

Никотин, содержащийся в сигаретном дыме, вызывает фиброз миокарда предсердий

"Наше исследование - одно из первых, показавших, что курение вызывает фиброз сердца", - сказал доктор Андреас Гэтте (Andreas Goette), (University Hospital Magdeburg, Germany). "Пока влияние никотина н...

Витамин D способен уменьшать фиброзные опухоли

В контрольной группе, напротив, был зарегистрирован общий рост опухоли. Если на начало исследования крысы имели абсолютно одинаковый объем фиброзной опухоли, то после трех недель теста средний размер ...

Обратимость фиброза и цирроза печени – миф или реальность?

В настоящее время все более популярна идея об обратимости фиброза печени после устранения его первопричины. Однако многие клиницисты отмечают лишь незначительный эффект антифиброзной терапии....

Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2017 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]