Ваш регион

Москва

&nbps;

Ведение и родоразрешение беременных с кистозным фиброзом

ЯРОСЛАВСКАЯ  ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра акушерства и гинекологии Факультет повышения квалификации и профессиональной подготовки специалистов здравоохранения

Пособие для врачей и интернов

ЯРОСЛАВЛЬ, 2007

Авторы: доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).

Методическое пособие  рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.

Общие положения:

  • Заболевание поражает экзокринные (поджелудочная, потовые) железы и железы, выделяющие слизь, эпителия дыхательных путей, пищеварительного и репродуктивного тракта. Причина – нарушение трансмембранного транспорта электролитов в клетках эпителия, ведущее к секреции густой, вязкой слизи.
  • Клинически картина выражается хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), которая является основной причиной заболеваемости и смертности пациентов, и недостаточностью экзокринной функции поджелудочной железы.
  • Частота гомозиготного КФ, сопровождающегося симптомами, составляет 1:3300 у европейцев, 1:8500 – у испанцев, 1:15000 – у негров, 1: 32000 – у жителей Азии.
  • Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а ген располагается на длинном плече хромосомы 7: если генотип отца неизвестен, риск передачи плоду составляет 1:50, если отец является носителем мутации КФ – 1:2.
  • Известно до 1000 мутаций гена (дельта F508), который кодирует полипептид, состоящий из 1480 аминокислот и функционирующий как канал для хлоридов: регулятор рецептора трансмембранной проводимости (CFTR).
  • Примерно 80% пациентов доживают до репродуктивного возраста, а средняя продолжительность жизни составляет 30-35 лет.
  • Бесплодие часто сочетается с КФ. Причинами являются ановуляция и вторичная аменорея вследствие нарушений питания, а также изменение свойств слизи цервикального канала. В то же время в течение года беременность наступает у 4% женщин с КФ. Лечение бесплодия проводится методами внутриматочной инсеминации и ЭКО.

Влияние беременности

  • Беременность не влияет на течение заболевания и продолжительность жизни пациента.
  • Изменения легочной функции: минутная вентиляция в покое увеличивается на 150% в сравнении с контролем, ОФВ1 снижается на 10-15%, а ФЖЕЛ – на 10%. После беременности у большинства пациентов функция легких возвращается к исходной.
  • При прогрессировании заболевания может развиваться легочная гипертензия, которая ввиду высокой материнской смертности (до 25%) является противопоказанием к беременности.
  • Факторы, определяющие исход беременности: клиническая картина, упитанность (соответствие массы тела росту), данные рентгенографии легких и степень нарушения их функции: риск осложнений беременности и смерти матери в ближайшие годы после родов существенно возрастает при ОФВ1 менее 60% от нормы.
  • Исход беременности определяется тяжестью заболевания (ОФВ1): донашивают до срока 75%, роды жизнеспособным плодом составляют почти 90%, задержка роста плода наблюдается в 30% случаев, перинатальная смертность – 8-9%, частота аномалий развития не повышается, частота выкидышей – 10-12%.

Ведение беременности

  • Тщательная оценка факторов риска перед зачатием или в первые недели беременности.
  • Обследование беременной: ФЖЕЛ, ОФВ1, пульс-оксиметрия, КОС и глюкоза крови, ЭхоКГ, протромбиновое время (возможный дефицит витамина К).
  • Рекомендуется поддерживать массу тела не менее 90% от идеальной, а прибавка массы за период беременности должна составлять не менее 11-12 кг.
  • Пациентам рекомендуется увеличить калорийность диеты на 120-150% в сравнении с нормой ввиду снижения выделения поджелудочной железой пищеварительных ферментов и ионов бикарбоната, что ведет к нарушению пищеварения.
  • При выраженном нарушении питания возможно его проведение парэнтерально.
  • Своевременная диагностика и лечение острых инфекций (синегнойная палочка, золотистый стафилококк), осложняющих хронические бронхиты и бронхоэктазы.
  • Ввиду риска фето-плацентарной недостаточности рекомендуется серийное УЗИ, контроль матерью шевелений плода с 28 недель, КТГ плода с 32 недель беременности.
  • Родоразрешение проводится через влагалище при отсутствии угрозы для жизни матери и плода. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям.
  • Предпочтение отдается эпидуральной анестезии (при нормальном частичном тромбопластиновом времени), эндотрахеального наркоза следует избегать.
  • Антихолинергические средства противопоказаны.
 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]