Ваш регион

Москва

&nbps;

Ведение и родоразрешение беременных с саркоидозом

ЯРОСЛАВСКАЯ  ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

Кафедра акушерства и гинекологии Факультет повышения квалификации и профессиональной подготовки специалистов здравоохранения

Пособие для врачей и интернов

ЯРОСЛАВЛЬ, 2007

Авторы: доцент, к.м.н. Д.Л. Гурьев, профессор, д.м.н. M.Б. Охапкин, профессор, д.м.н. М.В. Хитров, (кафедра акушерства и гинекологии Ярославской Государственной медицинской академии – зав. каф. профессор М. Б. Охапкин).

Методическое пособие  рекомендовано Методическим советом по последипломному образованию Ярославской Государственной медицинской академии. Утверждено центрально-координационным советом академии. Рекомендовано Правлением Ярославской организации Российской ассоциации акушеров-гинекологов.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из Т-лимфоцитов и фагоцитов.

  • В ряде случаев заболевание может протекать бессимптомно.
  • В России саркоидоз встречается с частотой 5 случаев на 100 000 населения (в США – 10-40 на 100 000). На частоту заболевания пол не влияет.
  • Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз.
  • Встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте: 20-40 лет. Поражаются практически все органы: наиболее часто отмечается поражение органов дыхания, далее – кожа (узловатая эритема – в 25% случаев), глаза (увеит - в 25% случаев), лимфоузлы, легкие, печень, селезенка, реже - почки, кости.

Этиология и патогенез саркоидоза остаются неизученными. Под воздействием тех или иных причин (например, микобактерии и пропионибактерии) возникает локальная хроническая воспалительная реакция по типу образования гранулем.

Диагноз

  1. Необходимо устанавливать только после исключения туберкулёза, ВИЧ-инфекции, системных заболеваний соединительной ткани. Обязательным считается морфологическое подтверждение заболевания.
  2. Симптоматика заболевания: кашель, одышка, боли в грудной клетке, быстрая утомляемость, слабость, недомогание, лихорадка, потеря веса.
  3. Патологические данные рентгенограммы легких отмечаются в 90% случаев:
    • интерстициальный пневмонит – главный признак поражения легких (интерстициальные/альвеолярные инфильтраты);
    • лимфаденопатия, особенно средостения (двусторонняя прикорневая аденопатия), встречается в 75-90% случаев;
    • у половины пациентов изменения на рентгенограмме не претерпевают обратных изменений.
  4. Внезапное начало заболевания наблюдается у 25% пациентов, 10% на момент установления диагноза симптомов не имеют.

Существуют 4 стадии заболевания, базирующиеся на степени вовлечении в процесс легочной ткани.

I стадия – присутствие двусторонней прикорневой (внутригрудной) лимфоаденопатии, которая чаще сопровождается увеличением лимфоузлов в правой паратрахеальной области. У 75% таких пациентов заболевание спонтанно регрессирует в течение 1 – 3 лет.

II стадия – двусторонняя прикорневая лимфоаденопатия в сочетании с интерстициальными инфильтратами. У 2/3 пациентов заболевание разрешается самостоятельно, у оставшихся больных процесс либо прогрессирует, либо длительное время персистирует.

III стадия – интерстициальные инфильтраты в сочетании со «сморщиванием» прикорневых лимфоузлов.

IV стадия – прогрессирующий фиброз.

Общий прогноз

  1. Выздоровление без лечения наступает в 50% случаев.
  2. У половины пациентов остается легкая полиорганная недостаточность, которая далее не прогрессирует.
  3. Примерно у 10% пациентов заболевание приводит к смерти:
    • При отсутствии лечения в III и IV стадиях, легочная функция прогрессивно ухудшается.
    • Кроме органов дыхания поражаются кожа (папулы, кожные узелки, узловатая эритема), лимфатическая система (лимфаденопатии), глаза (иридоциклит, хориоретинит, кератоконъюнктивит) и печень. Реже встречаются поражения селезенки (спленомегалия), нервной системы, слюнных желез, костного мозга, ротовой полости, сердца, почек, костей, мышц и суставов.
    • Для саркоидоза характерно нарушения кальциевого гомеостаза в виде гипер- и гипокальциемий.
    • Вне беременности в качестве маркера активности саркоидоза может использоваться уровень ангиотензин-превращающего фермента (АПФ).

Лечение:

  • Ключевыми препаратами в лечении саркоидоза являются кортикостероиды.
  • При отсутствии выраженных симптомов поражения легких лечение откладывается на несколько месяцев. При отсутствии улучшения назначается преднизолон ежедневно по 1 мг/кг на 4-6 недель.
  • При неэффективности стероидов используются хлорокин, метотрексат, азатиоприн, пентоксифиллин, талидомид, циклофосфамид, циклоспорин, инфликсимаб.

Важно отметить: на сегодня не ясно, необходима ли длительная стероидная терапия у пациенток с бессимптомным течением заболевания.

Риск для матери

  • Саркоидоз редко поражает женскую репродуктивную систему, хотя известны случаи поражения эндометрия, яичников и узлов лейомиомы.
  • Системный саркоидоз при отсутствии значительных респираторно-гемодинамических нарушений не снижает плодовитость и не повышает риск осложнений со стороны матери и плода.
  • Беременность не ухудшает течение саркоидоза.
  • При беременности заболевание может улучшать свое течение, по-видимому, вследствие увеличения концентрации свободного кортизола.
  • У некоторых больных саркоидозом развивается прогрессивный легочный фиброз и гипоксиемия с исходом в легочное сердце и легочную гипертензию.
  • Среднетяжелая и тяжелая форма легочной гипертензии считаются показанием для прерывания беременности в связи с высоким риском материнской смертности (до 50%).

Риск для плода

  • Не существует специфических факторов риска, приводящих к нарушению состояния плода.
  • Нелеченная гиперкальциемия у матери теоретически может привести к гипокальциемии и тетании у новорожденных. Однако при саркоидозе гиперкальциемия чаще умеренная и редко вызывает какие-либо проблемы в неонатальном периоде.
  • Саркоидные гранулемы могут быть обнаружены в плаценте, но никогда не формируются у плода.

Подготовка к беременности

  • Оценить степень сатурации кислорода (SaO2) в покое и после физической нагрузки.
  • Исследовать функцию внешнего дыхания (включая исследование диффузной емкости монооксида углерода – чувствительный тест наличия интерстициальной легочной патологии).
  • Выполнить рентгенографию легких.
  • Выполнить лабораторные тесты – общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче.

Прогноз при беременности:

  • Пациентки с I и II стадиями и незначительными внелегочными проявлениями в целом имеют благоприятные исходы беременности.
  • При более тяжелых степенях заболевания возможно прогрессирование саркоидоза и необходимость проведения терапии, что вероятно, может осложнить течение беременности.
  • Как правило, используемые препараты не оказывают побочного эффекта на плод.

Ведение беременности

Обследование:

  • Одышка является одним из проявлений нормальной беременности, но может быть и симптомом саркоидоза II стадии.
  • Жалобы на нарастающую одышку у беременной с саркоидозом диктуют необходимость определения сатурации кислорода (SaO2) в покое и после физической нагрузки, проведения рентгенографии легких, определения функции внешнего дыхания, в том числе диффузной емкости монооксида углерода.
  • Определение клеточного состава крови, печеночных ферментов, креатинина, кальция, необходимо проводить не реже одного раза в триместр.
  • В некоторых случаях для определения распространения заболевания необходимо проведения высокоразрешающей компьютерной томографии. Это исследование не противопоказано при беременности.
  • Болезненность суставов и узловатая эритема могут свидетельствовать о прогрессировании саркоидоза, хотя эти симптомы встречаются и при нормальной беременности.
  • У пациенток с саркоидозом может развиваться гиперкальциемия, частично провоцируемая также употреблением витамина D.
  • Даже при нормальном уровне кальция в крови, связанная с саркоидозом гиперурикемия может приводить к нефрокальцинозу.

Лечение

  • Системные кортикостероиды назначаются при наличии симптомов саркоидоза: 1мг/кг преднизолона в сутки. При наличии соответствующих показаний польза от назначения глюкокортикоидов при беременности превышает их потенциальный вред.
  • При необходимости лечения другими препаратами (см. выше) требуется тщательно оценивать необходимость применения этих медикаментов и их возможных эмбрио- и фетотоксичный эффект.
  • Лечение и контроль за эффективностью лечения проводят совместно пульмонолог и акушер-гинеколог.

Следует помнить: беременным с саркоидозом противопоказан прием витамина D и препаратов кальция.

Родоразрешение

  • При наличии поражения паренхимы легких предпочтительнее использование эпидуральной анестезии, а не общего обезболивания.
  • Женщинам, получавшим глюкокортикоиды более 2 недель в течение предшествующего года, следует назначать стрессовые дозы стероидов во время родов и в течение суток после родов по схеме, указанной в разделе «Ведение и родоразрешение беременных с бронхиальной астмой».

Послеродовый период: не существует каких-либо специфичных рекомендаций по ведению послеродового периода у женщин с саркоидозом.

Еще раз напоминаем: гиперкальциемия у матери теоретически может привести к гипокальциемии и тетании у новорожденных.

 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]