Ваш регион

Москва

&nbps;
 
Страницы: 1 2 3 4
 

Анемии

    Современные средства лечения в большинстве случаев аутоиммунной гемолитической А. позволяют восстановить трудоспособность больных. В периоде ремиссии может долго оставаться положительной проба Кумбса, но это не должно служить показанием к назначению поддерживающей терапии. В такой ситуации следует ориентироваться на содержание гемоглобина эритроцитов Прогноз зависит от формы болезни, тяжести ее течения. Так, частые гемолитические кризы, множественные тромбозы, неполный ответ на лечение при аутоиммунной гемолитической А., обусловленной неполными тепловыми агглютининами, ухудшают прогноз. Благоприятнее протекает аутоиммунная гемолитическая А., обусловленная холодовыми агглютининами. Прогноз симптоматической аутоиммунной гемолитической А. зависит от тяжести основного заболевания.

    При аллоиммунных гемолитических анемиях антитела против антигенов собственных эритроцитов попадают извне, например при резус-несовместимости крови матери и плода, когда антитела матери проникают через плаценту в организм плода, при переливании больному эритроцитов, не совместимых с его эритроцитами по системе АВО. Аллоиммунная гемолитическая болезнь новорожденных (фетальный эритробластоз) характеризуется гемолитической анемией, экстрамедуллярным эритроцитопоэзом, гипербилирубинемией (см. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного).

    При трансиммунных гемолитических А антитела матери, больной аутоиммунной гемолитической А., проникают через плаценту и вызывают гемолитическую А. у ребенка. Гетероиммунные, или гаптеновые, гемолитические анемии связаны с образованием на эритроцитах больного нового антигена, например при приеме лекарственных препаратов. Основные клинические проявления и лечение трансиммунных и гетероиммунных гемолитических А. такие же, как при аутоиммунной гемолитической анемии.

    Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, могут возникнуть при наличии искусственных клапанов аорты, сердца. Небольшой кратковременный гемолиз иногда развивается у спортсменов (бегунов, велосипедистов, пловцов). Он, как правило, не сопровождается заметной анемией, увеличением селезенки и печени; ретикулоцитоз небольшой. При маршевой гемоглобинурии значительно повышается содержание свободного гемоглобина плазмы и соответственно понижается содержание гаптоглобина, имеет место гемоглобинурия. В большинстве случаев такой гемолиз не требует каких-либо серьезных терапевтических мероприятий; спортсменам рекомендуется на время снизить физическую нагрузку. Повышенное разрушение эритроцитов отмечено при воздействии высокой температуры (выше 47°), ионизирующего излучения, микроорганизмов (токсоплазмоз, вирусы, микоплазма и др.), отравлении свинцом, медью, уксусной эссенцией и другими химическими соединениями. Проба Кумбса в таких случаях бывает отрицательной. Перечисленные факторы нужно иметь в виду при установлении характера и причины гемолиза.

    Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы — Микели болезнь) характеризуется избыточным внутрисосудистым разрушением в основном дефектных эритроцитов в присутствии комплемента. Встречается преимущественно в возрасте 20—40 лет, одинаково часто у женщин и мужчин. Причина заболевания не известна; провоцирующими факторами могут быть различные химические соединения (в т.ч. лекарственные препараты), трансфузии цельной крови, ионизирующее излучение, инфекционные болезни, оперативные вмешательства и др. Полагают, что пароксизмальная ночная гемоглобинурия возникает в результате мутации стволовой клетки, дающей клон патологически измененных эритроцитов (главным образом их мембраны; вероятно, структура мембран гранулоцитов и тромбоцитов также нарушена). У большинства больных заболевание развивается постепенно. Появляется слабость, моча становится темного цвета по утрам (но может быть такой в любое время суток), что связано с гемоглобинурией, Внутрисосудистый гемолиз отмечается постоянно, однако степень его периодически усиливается (гемолитический криз). Кожа и слизистые оболочки чаще умеренно желтушные. Как правило, повышается температура тела. Печень несколько увеличена, селезенка увеличивается реже и во многих случаях через несколько лет от начала болезни. Одним из главных признаков является гиперкоагуляционный синдром — образование тромбов различной локализации, но преимущественно в мелких сосудах брыжейки, обусловливающих частые боли вокруг пупка. Тромбы обычно образуются через 7—14 дней после гемолитического криза.

    Ведущий признак болезни — снижение содержания гемоглобина нередко до 50 г/л и ниже. Отмечаются умеренные лейкоцитопения и тромбоцитопения, которые усиливаются главным образом при гемолитическом кризе. В костном мозге увеличивается количество клеток красного ряда. Приблизительно у 20—23% больных обнаруживается гипоплазия костного мозга, обычно очаговая и транзиторная. При этом тромбоцитопения может явиться результатом не только аплазии костного мозга, избыточного разрушения тромбоцитов, но и повышенного их потребления, например при образовании тромбов (коагулопатия потребления). Как правило, геморрагии отсутствуют, но в период аплазии костного мозга, а также при значительной коагулопатии потребления они могут быть резко выраженными. Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны повышение содержания свободного гемоглобина в плазме крови и свободной фракции билирубина, а также гемосидеринурия. Постоянная потеря железа приводит к его дефициту (в тех случаях, когда гемолиз выражен незначительно, ошибочно может быть поставлен диагноз железодефицитной А.).

    Течение пароксизмальной ночной гемоглобинурии может осложниться тромбозами в сосудах,

например почек (что приводит к их окклюзии и необратимой почечной недостаточности), селезенки (что может вызвать гиперспленизм), в сосудах портальной системы (что обусловливает портальную гипертензию, варикозное расширение вен пищевода и желудка). Тромбозы могут быть и в других жизненно важных органах (сердце, головном мозге). Постоянная гемосидеринурия, отложение гемоглобина в канальцах почек способствуют инфицированию мочевыводящих путей и появлению рецидивирующего цистита или хронического пиелонефрита, иногда протекающего тяжело с летальным исходом. Прогностически неблагоприятными признаками являются также частые гемолитические кризы и тромбозы.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины и с помощью лабораторных тестов — проб Хэма и Хартманна. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых иногда имеют место признаки пароксизмальной ночной гемоглобинурии: гипопластической А., злокачественными новообразованиями, лейкозами и др. При этих заболеваниях они чаще выражены нерезко, носят временный характер. Тщательный анализ гемограммы, миелограммы и результатов гистологического исследования костного мозга в большинстве случаев уточняет диагноз.

    Лечение проводят в стационаре. Назначают переливания эритроцитной массы (предпочтительно отмытых эритроцитов); глюкокортикоиды (короткими курсами); при наличии тромбозов — антикоагулянты (гепарин, никотиновую кислоту, ацетилсалициловую кислоту и др.), при дефиците железа — препараты железа в малых дозах. При инфекционных осложнениях применяют антибактериальные средства.

    Длительность заболевания в среднем 3—5 лет, в ряде случаев значительно дольше. Больные должны постоянно находиться под наблюдением гематолога (снижение гемоглобина до 70—60 г/л и менее служит показанием для переливания эритроцитной массы).

    Вопрос о возможности сохранения беременности у женщин с пароксизмальной ночной гемоглобинурией должен решаться индивидуально. В большинстве случаев уже в 1 триместре наступают обострение и внутриутробная смерть плода, поэтому прерывание беременности необходимо в ранние сроки. В редких случаях при достаточной клинико-гематологической компенсации женщина может сохранить беременность. При этом нужен тщательный контроль за течением болезни. Первые признаки обострения служат основанием для прерывания беременности.

    Наследственные гемолитические анемии в зависимости от локализации дефекта подразделяют на А., обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов; связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов; обусловленные нарушением синтеза или структуры гемоглобина, обусловленные нарушением деления эритрокариоцитов (наследственные дизэритропоэтические А.).

    Наследственные гемолитические А., обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов, включают наследственный микросфероцитоз, наследственный эллиптоцитоз и др.

    Наследственный микросфероцитоз (синоним болезнь Минковского — Шоффара) — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Связано с дефектом белков мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость. Поступление избыточного количества ионов натрия приводит к набуханию эритроцитов, нарушению способности эритроцитов деформироваться. Такие эритроциты при прохождении через узкие отверстия (например, из пульпы селезенки в венозные синусоиды) теряют часть своей поверхности, превращаясь в микросфероциты. Они легко разрушаются макрофагами селезенки.

    Клиническая картина характеризуется желтухой, увеличением размеров селезенки, деформацией скелета, особенно черепа, болями в правом подреберье в результате образования камней в желчном пузыре, изредка трофическими язвами на голенях.

    На фоне легкого течения болезни возможны тяжелые гемолитические кризы, обусловленные чаще различными факторами (инфекционными болезнями, стрессом, перегреванием и др.). У некоторых больных могут быть апластические кризы, при которых в костном мозге исчезают клетки красного ростка, выявляется ретикулоцитопения. Отмечаются гипербилирубинемия с повышением содержания свободного непрямого билирубина, чаще нерезко выраженная А. Выявляют микросфероцитоз (эритроциты шарообразной формы, диаметр их уменьшен, толщина увеличена). Количество микросфероцитов бывает различным (оно повышено в период гемолитического криза, протекающего с падением содержания гемоглобина). Число ретикулоцитов, как правило, повышено. Осмотическая резистентность эритроцитов понижена. В костном мозге увеличено количество клеток красного ряда.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, анализа крови. Дифференциальный диагноз проводят с аутоиммунной гемолитической А., при которой прямая проба Кумбса положительна.

    Основным методом лечения является спленэктомия, показаниями служат снижение содержания гемоглобина ниже 100 г/л, повышение количества общего билирубина до 40 мкмоль/л и выше, значительные размеры селезенки, боли в правом подреберье. При наличии конкрементов в желчном пузыре показана сочетанная операция: спленэктомия и холецистэктомия. Прогноз после спленэктомии благоприятный, при отказе от операции — сомнительный ввиду развития осложнений.

    Наследственный эллиптоцитоз, или овалоцитоз, — редкое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. У большинства носителей аномалии формы эритроцитов (овалоцитов) клинических проявлений не бывает, и такой человек не должен считаться больным. Это весьма важно учитывать, например, при экспертизе летчиков гражданской авиации, которые могут продолжать свою профессиональную деятельность при выявлении этой аномалии. У части больных наблюдаются такие же клиническая картина и осложнения, как при наследственном микросфероцитозе, поэтому лечение и прогноз не отличаются от таковых при наследственном микросфероцитозе.

    К редким наследственным гемолитическим А., обусловленным нарушением структуры мембраны эритроцитов, относят наследственный стоматоцитоз, наследственную А., связанную с отсутствием антигенов (так называемая Rhnull болезнь) и др. При наследственном стоматоцитозе в крови появляются стоматоциты — эритроциты своеобразной формы (неокрашенный участок в центре эритроцитов, ограниченный двумя прямыми или изогнутыми линиями, соединенными по бокам, по форме напоминает рот). Характерно повышенное проникновение ионов натрия и повышенное выведение ионов калия из эритроцитов в результате структурной аномалии белка мембраны эритроцитов. Клиническая картина напоминает наследственный микросфероцитоз. У большинства носителей этой аномалии клинические проявления незначительны. В тяжелых случаях (низкое содержание гемоглобина, выраженная желтуха и др.) показана спленэктомия, которая оказывает неполный эффект. При Rhnull болезни на поверхности эритроцитов отсутствуют антигены системы резус, т.к. на мембране эритроцитов нет участка, к которому они прикрепляются. Эти люди ни резус-положительны, ни резус-отрицательны; у них может быть незначительная гемолитическая А. Лечение не разработано; в большинстве случаев оно не требуется.

    Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопенические анемии), наблюдаются при нарушении активности ферментов гликолиза (гексокиназы, гексозофосфат-изомеразы, фосфофрукислотокиназы, триозофосфатизомеразы, фосфоглицераткиназы, пируваткиназы и др.), нарушении активности ферментов пентозофосфатного цикла (глюкозо-6-фосфат — дегидрогеназы, фосфорнокислой дегидрогеназы, глутатионсинтетазы и др.), нарушении активности ферментов системы глутатиона; при нарушении метаболизма нуклеотидов в результате активности аденилаткиназы, пиримидин-5-нуклеотиднуклеозидазы и др.

    Дефицит активности ферментов гликолиза может привести к нарушению синтеза АТФ в эритроцитах, что, в свою очередь, изменяет ионный состав и укорачивает продолжительность жизни эритроцитов. Все эти ферментные дефекты за исключением дефицита активности пируваткиназы и гексозофосфат-изомеразы встречаются редко. Проявления болезни зависят как от нарушения синтеза АТФ, так и от локализации ферментного дефекта, молекулярной неоднородности ферментного нарушения при той же локализации ферментного дефекта.

    Клинические проявления при дефиците ферментов гликолиза разнообразны: от бессимптомных форм до тяжелых. У большинства больных отмечаются нетяжелая гемолитическая анемия с постоянным снижением содержания гемоглобина до 90—100 г/л и периодическими гемолитическими кризами, увеличение селезенки, у некоторых больных — печени. Дефицит активности ферментов может сочетаться с другими наследственными поражениями. Так, дефицит гексокиназы, фосфофруктокиназы сочетается с миастеническим синдромом, дефицит триозофосфатизомеразы — с тяжелым поражением нервной системы. Свойства эритроцитов, например осмотическая резистентность, и их морфология различны; может наблюдаться как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Для дефицита пируваткиназы характерно большое количество крупных плоских эритроцитов.

    Среди энзимопенических А. наиболее часто встречается дефицит активности глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы, характеризующийся гемолитическими кризами, связанными чаще всего с приемом некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидных, противомалярийных, ряда противоглистных, нитрофурановых производных, препаратов изоникотиновой кислоты и др.). На 2—3-й день после приема препарата в обычной дозе отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина до 30 г/л, иногда ниже, черный цвет мочи, в редких случаях развивается острая почечная недостаточность. Вне криза состояние большинства больных полностью компенсировано; у отдельных лиц имеется постоянная гемолитическая А. Гемолитические кризы могут быть спровоцированы приемом конских бобов (фавизм), инфекционными болезнями, ацидозом при почечной недостаточности и сахарном диабете.

    Дефицит глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы наследуется по сцепленному с полом (с X-хромосомой) типу. Поэтому клинические проявления наблюдаются преимущественно у мужчин-гемизигот, т.е. унаследовавших данную патологию от матери с ее Х-хромосомой, у женщин-гомозигот, унаследовавших ее от обоих родителей, и у части женщин-гетерозигот, унаследовавших недостаточность фермента от одного из родителей. Болезнь особенно распространена в странах на побережье Средиземного моря (Греция, Италия), в Африке, Латинской Америке; в СССР встречается в Азербайджане, Дагестане, в Армении, Грузии, Узбекистане.

    Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинической картины и результатов лабораторных исследований (применяют качественные методы — метод Бернштейна и метод Бойтлера и Балуды, с помощью которых определяют активность глюкозо-6-фосфат—дегидрогеназы).

    Лечение проводят только при клинических проявлениях в стационаре, При гемолитических кризах показаны трансфузии эритроцитов. Спленэктомия дает определенный эффект. При гемолитических кризах, связанных с приемом лекарственных препаратов, они должны быть отменены. При незначительном гемолизе целесообразно назначать рибофлавин по 0,01—0,015 г 2—3 раза в день, ксилит по 5—10 мг 3 раза в день, способствующие увеличению количества восстановленного глутатиона. При выраженном внутрисосудистом гемолизе, особенно при фавизме, необходима профилактика острой почечной недостаточности. Для профилактики тромбогеморрагического синдрома целесообразно назначать гепарин в малых дозах, свежезамороженную плазму.

    Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (талассемии) или его структуры (гемоглобинопатии). Талассемии характеризуются нарушением синтеза одной из цепей глобина (цепи глобина обозначают буквами греческого алфавита a, b, g, d). У больных талассемиями наблюдается выраженная или незначительная гипохромная А., содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное.

    Наиболее часто встречаются a-талассемия и b-талассемия. b-Талассемия может наследоваться от одного родителя (гетерозиготная b-талассемия) и от обоих (гомозиготная b-талассемия). При a-талассемии характер наследования более сложный, т.к. синтез a-цепи в отличие от синтеза b-цепи кодируется двумя парами генов. Ее клинические проявления более разнообразны.

 
 
Страницы: 1 2 3 4
 
 
 

Комментарии

Тоня  2012.12.20 12:15

Мне в первую беременность врач ставила диагноз анемия (помню гемоглобин тогда упал до 80), выписывала Сидерал, придерживаться диеты и побольше находиться на свежем воздухе. Соблюдала все её рекомендации точь-в-точь и спустя месяц гемоглобин был у нижней границы нормы. Родила здорового и крепкого сыночка.

Смотреть все комментарии - 1

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2018 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]