Ваш регион

Москва

&nbps;

Лёффлера синдромы

Лёффлера синдромы (W. Löffler, швейцарский врач, 1887—1972). Различают два синдрома Леффлера: эозинофильный летучий инфильтрат и рестриктивную кардиомиопатию.

    Эозинофильный летучий инфильтрат характеризуется образованием в легких преходящих инфильтратов, содержащих большое число эозинофилов, и увеличением количества этих клеток в крови. Встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. В этиологии значительная роль принадлежит гельминтам, личинки которых мигрируют через легкие: аскариды человека, кошек и собак, кишечные угрицы, анкилостомы. Известно также влияние ингаляционных аллергенов — пыльцы растений, спор грибов, некоторых профессиональных аллергенов, в частности никелевой пыли. Описаны случаи развития эозинофильного летучего инфильтрата, связанные с приемом лекарственных препаратов (сульфаниламидов, пенициллина, нитрофуранов, соединений золота, b-адреноблокаторов, интала), а также пищевых продуктов — некоторых сортов мяса, рыбы, раков, яиц. Существуют указания на этиологическую роль бактерий (стафилококки, b-гемолитический стрептококк, бруцеллы).

    Патогенез окончательно не выяснен. Известно, что инфильтрация тканей эозинофилами происходит вследствие их привлечения из кровотока различными хемотаксическими факторами: эозинофильным хемотаксическим фактором анафилаксии, который выделяется тучными клетками (лаброцитами) при их активации как иммунными (lgE-обусловленными), так и неиммунными механизмами; гистамином; фрагментами компонентов комплемента, особенно С5а; некоторыми лимфокинами. Т.о., в формировании эозинофильных инфильтратов вероятно участие аллергических реакций I, III и IV типов.

    В большинстве случаев больные жалоб не предъявляют, а инфильтраты в легких выявляются случайно при рентгенологическом обследовании. Реже наблюдаются небольшая слабость, покашливание, повышение температуры тела до су�фебрильной. Иногда отмечаются легкие астмоподобные проявления. Может выделяться небольшое количество мокроты. При физикальном исследовании грудной клетки часто не удается установить отклонений от нормы, в некоторых случаях можно выслушать в одном или нескольких участках влажные мелкопузырчатые хрипы. В крови отмечается умеренный лейкоцитоз с высокой эозинофилией (до 70%), которая, как правило, достигает своего максимума после появления инфильтратов в легких. Рентгенологически в легких выявляются единичные или множественные относительно больших размеров нечеткие инфильтраты (рис. 1), которые локализуются чаще в верхних отделах субплеврально. По-видимому, это расположение инфильтратов объясняется максимальной концентрацией тучных клеток в субплевральных участках легких. Типичен также «летучий» характер инфильтратов — они могут исчезать через несколько дней (максимальная длительность существования инфильтрата 4 нед.). Если он сохраняется дольше и не имеет тенденции к исчезновению, то диагноз ставится под сомнение и диагностический поиск следует продолжить.

    Синдромный диагноз не представляет трудностей, он основывается на типичном сочетании летучих легочных инфильтратов и высокой эозинофилии крови. Этиологический диагноз часто затруднен. При подозрении на гельминтоз следует учитывать, что при первичном заражении аскаридами личинки внедряются в легкие через 1—2 нед., а их яйца в кале могут быть обнаружены только через 2—3 месяца (см. Аскаридоз). При токсокарозе личинки паразита в организме человека не развиваются до взрослого состояния, поэтому яиц в кале не находят. При постановке диагноза учитывают результаты кожного тестирования экстрактами гельминтов, определения общего lgE (обычно резко повышен) и специфических lgE-антител. Ингаляционные аллергены также выявляются при кожном тестировании и обнаружении специфических lgE-антител. При подозрении на лекарственную этиологию синдрома отменяют лекарственные препараты, жизненно необходимые препараты заменяют средствами, относящимися к другим группам.

    Дифференциальный диагноз проводится с туберкулезом легких, бактериальными и вирусными пневмониями, для которых не характерна высокая эозинофилия. Если легочные инфильтраты не разрешаются в обычные для синдрома сроки, следует исключить аллергический бронхолегочный аспергиллез (см.

Аспергиллез), а также легочные проявления периартериита узелкового.

    Лечение в большинстве случаев не проводится. Следует избегать раннего назначения глюкокортикоидов, которые ускоряют разрешение инфильтратов, но в связи с этим затрудняют установление правильного диагноза. В случае гельминтозов показана дегельминтизация. При наличии астмоидных проявлений назначают b-адреностимуляторы в ингаляциях, эуфиллин внутрь. Прогноз благоприятный.

    Рестриктивная кардтомиопатия (синоним: эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, фибропластический эндокардит, фибропластический эозинофильный эндокардит, африканская кардиомиопатия) — вариант кардиомиопатии, при которой основные воспалительно-склеротические изменения локализуются в пристеночном и клапанном эндокарде, субэндокардиальных отделах миокарда, вызывая значительную деформацию и уменьшение полости левого и (или) правого желудочков сердца. Ригидный, плохо растяжимый миокард препятствует наполнению левого желудочка, в результате чего в нем значительно повышается диастолическое давление, Это определяет клинические и гемодинамические особенности, напоминающие таковые при констриктивном перикардите. Фиброзный процесс, поражая створки клапанов, сухожильные нити, папиллярные мышцы, вызывает недостаточность митрального или трехстворчатого клапана (рис. 2).

    Этиология мало изучена. В патогенезе большое значение, по-видимому, имеет нарушение иммунологических реакций (снижение титра комплемента, изменения содержания иммуноглобулинов, образование LE-клеток и др.). В острой стадии процесса морфологически определяются распространенные эозинофильные васкулиты и инфильтраты в миокарде, почках, сосудах кожи, мышцах, легких, поражение эндокарда с разрушением его эластической ткани и наложением пристеночных тромботических масс.

    Клиническая картина в начале заболевания отличается выраженным полиморфизмом проявлений при отсутствии признаков сердечной недостаточности.

Обнаруживают поражения легких, реже гепатоспленомегалию или кожно-мышечный и суставной синдромы, сочетающиеся с лейкоцитозом и высокой эозинофилией. Число лейкоцитов в периферической крови может достигать 50—90×109, а эозинофилов — 50—70%; часто отмечается появление незрелых форм эозинофилов (лейкемоидная реакция эозинофильного типа). Поражение сердца диагностируется далеко не во всех случаях, нередко наблюдаются тромбоз и тромбоэмболия сосудов различных органов. Период развернутой стадии болезни характеризуется выраженной сердечной недостаточностью, рефракторной к лечению гликозидами, эозинофильным лейкоодтозом в сочетании с различными поражениями кожи (полиморфные высыпания и рецидивирующие кожные инфильтраты), мышц, суставов, почек, реже легких (рецидивирующие пневмонии, иногда ишемические инфаркты), органов брюшной полости, ц.н.с. Резко выраженная эозинофилия может сочетаться со спленомегалией и лимфаденопатией. В ряде случаев заболевание протекает остро, сопровождаясь лихорадкой, быстрым развитием поражения сердца и других внутренних органов. При хроническом течении болезни процесс также может начинаться остро, постепенно затихая, или развивается незаметно.

    Диагноз особенно затруднен в начальной стадии до развития поражения сердца. Выраженные эозинофилия и гиперлейкоцитоз, особенно в сочетании с поражением легких, требуют проведения дифференциального диагноза с узелковым периартериитом, а также исключения таких паразитарных заболеваний, как трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, фасциолез, филяриоз и др. В развернутой стадии болезни при наличии сердечной недостаточности Л.с. дифференцируют с ревматическими пороками сердца, неспецифическим миокардитом Абрамова — Фидлера, фиброэластозом, эндомиокардиальным фиброзом, констриктивным перикардитом.

    Лечение симптоматическое. Сердечные гликозиды не всегда эффективны, а при выраженной констрикции камер сердца их применение часто вызывает развитие аритмии, эмболий. В ряде случаев при раннем распознавании патологии положительный эффект дает сочетанное назначение сердечных гликозидов,

периферических вазодилататоров и средних доз стероидных гормонов (преднизолон 30—40 мг в течение 3—4 нед. с последующим медленным снижением дозы до поддерживающей 10—15 мг, применяемой длительно). При остром течении болезни или выраженном обострении дополнительно используют цитостатики (азатиоприн в суточной дозе 100—150 мг). Вне обострения показаны препараты 4-аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хингамин), антигистаминные средства. Применяют также хирургическое иссечение пораженного эндокарда и клапанов с последующим их протезированием.

    Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев (при остром течении) до 7—10 лет (при хронических формах).

 

    Библиогр.: Белоконь Н.А. и Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей, т. 1, с. 421, М., 1987; Клиническая иммунология и аллергология, под ред. Л. Йегера, пер. с нем., т. 3, с. 183, М., 1986; Основы пульмонологии, под ред. А.Н. Кокосова, с. 267, М., 1976; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 3, с. 181, М., 1982; Руководство по пульмонологии, под ред. Н.В. Путова и Г.Б. Федосеева, с. 461, Л., 1978; Тернер-Уорвик М. Иммунология легких, пер. с англ., с. 115, М., 1982.

 
Иллюстрации по статье:

Рис. 2а. Эхокардиограмма

Рис. 1б. Рентгенограмма г

Рис. 1а. Рентгенограмма г

Рис. 2б. Эхокардиограмма
 
 
 

Ваш комментарий

 
 

Выбираем витамины для малышей

Задержка роста и дефицит массы тела наблюдаются более чем у 30% детей в России – таковы данные Роспотребнадзор...1

Самое популярное

Что означает боль в яичках?

При этом заболевании яички внешне выглядят нормально. Боль возникает в придатке яичка, формирующем начало семявыносящего протока (придаток начинается в нижней части яичка и обходит его сзади). Из-за

Рак желудка: первые симптомы

Какие симптомы позволяют заподозрить злокачественное образование желудка на самой начальной стадии? И что надо предпринять, чтобы не запустить болезнь?

Диета против холестерина

Чем опасен холестерин и как с ним бороться? - этот вопрос интересует многих читателей. Наш собеседник - доктор медицинских наук, профессор, действительный член Российской академии естественных наук,

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2014 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на mail@nedug.ru