Ваш регион

Москва

&nbps;

Диффузные заболевания соединительной ткани

Диффузные заболевания соединительной ткани (устаревший синоним: коллагенозы, коллагеновые болезни) — группа болезней, включающая системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит (полимиозит), синдром и болезнь Шегрена (см. Шегрена болезнь). Д. з. с. т. — классификационное (но не диагностическое) понятие. Д. з. с. т. составляют подкласс XIII класса (болезни соединительной ткани и опорно-двигательного аппарата) Международной классификации болезней и причин смерти (IX пересмотра) Имеется тенденция к расширению рамок этой группы, к включению в нее других заболеваний: диффузного эозинофильного фасцита, смешанного заболевания соединительной ткани, ревматической полимиалгии. Все болезни этой группы характеризуются воспалением различных органов и тканей и прежде всего соединительной ткани, развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, избыточным образованием фиброзной ткани. Они относятся к заболеваниям с наследственным предрасположением, определенную роль в которой играют иммуногенетические факторы, в т.ч. гены локуса D/DR (DR2, DR3, DR4). Еще одна особенность диффузных заболеваний соединительной ткани — наличие в семьях больных лиц, страдающих болезнями этой группы и близкими к ним ревматическими заболеваниями (ревматизм, ревматоидный артрит), что в определенной степени подтверждает положение о клинической и семейно-генетической их близости. Особое значение придается роли иммуногенетических факторов, и, в первую очередь, гена иммунного ответа, тесно связанного у человека с локусом R главного комплекса гистосовместимости (HLA), расположенным на 6-й хромосоме.

    Этиология не известна. Предполагается, что заболевания вызываются вирусами: системная красная волчанка — ретровирусами, дерматомиозит — вирусами Коксаки В, болезнь Шегрена — цитомегаловирусами.

    Особенностью патогенеза практически всех диффузных заболеваний соединительной ткани является развитие органонеспецифического аутоиммунитета (см. Аутоаллергия), проявляющегося гиперпродукцией аутоантител по отношению к компонентам ядра и цитоплазмы клеток (антитела к ДНК, РНК, рибонуклеопротеиду, антинуклеарный фактор и др.), иммуноглобулинам (ревматоидные факторы), компонентам свертывающей системы крови (волчаночный антикоагулянт) и др. Развитие аутоиммунитета связано с нарушением межклеточного взаимодействия иммунокомпетентных клеток, в частности со снижением Т-супрессорной функции и повышением активности В-лимфоцитов, продуцирующих различные аутоантитела. Обсуждается также значение нарушений в особой системе регуляции иммунитета — идиотипической регуляции, контролирующей антителообразование. Избыточная продукция антител сопровождается формированием растворимых циркулирующих иммунных комплексов, которые плохо подвергаются фагоцитозу, длительно циркулируют в крови и откладываются в различных органах,

тканях, сосудах.

    Практическим обоснованием объединения ряда самостоятельных болезней в группу диффузных заболеваний соединительной ткани является близость ряда клинических проявлений, особенно в ранней стадии заболеваний. К ним относятся: лихорадка, артрит или полиартрит, миозит или миалгии, реже рецидивирующие серозиты, разнообразные поражения внутренних органов (включая патологические изменения почек), генерализованный васкулит, лимфаденопатия, поражение ц.н.с. Практически при всех заболеваниях этой группы наблюдаются органоспецифические аутоиммунные синдромы, такие как тиреоидит Хасимото, гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и др. Характерны изменения общих лабораторных показателей активности воспалительного процесса (СОЭ, С-реактивного белка, уровня a2-глобулинов, серомукоида и др.). Существуют общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры. К групповым маркерам относятся гипергаммаглобулинемия и поликлоновая гипериммуноглобулинемия,

наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов, гипокомплементемии, обнаружение циркулирующих иммунных комплексов; к характерным — высокий уровень антител к нативной ДНК при системной красной волчанке, антител к рибонуклеопротеиду при смешанном заболевании соединительной ткани, антител к цитоплазматическим антигенам при болезни Шегрена.

    Течение большинства заболеваний рецидивирующее и прогрессирующее, что требует, как правило, длительной, нередко пожизненной комплексной терапии, включающей противовоспалительные препараты (кортикостероидные и нестероидные), иммунодепрессанты и иммуномодуляторы, а также экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, фильтрация плазмы, гемосорбция).

 

    Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989; Руководство по международной статистической классификации болезней и причин смерти, т. 1—2, Женева, ВОЗ, 1983.

 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2020 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]