Ваш регион

Москва

&nbps;

Метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия (метгемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание метгемоглобина в крови (более 1% от общего содержания гемоглобина).

    Метгемоглобин представляет собой одну из форм окисленного гемоглобина; в отличие от оксигемоглобина содержит трехвалентное железо, стойко связывается с кислородом в легких и не отдает его тканям, что способствует развитию тканевой гипоксии.

    Выделяют наследственные и приобретенные метгемоглобинемии. К наследственным относят врожденные энзимопенические М., обусловленные резким снижением или полным отсутствием в эритроцитах активности фермента липоамид-дегидрогеназа-зависимой метгемоглобинредуктазы, и наследственные, развивающиеся в результате наличия нестабильных или аномальных гемоглобинов (М-гемоглобинопатии), в которых в результате генных мутаций произошла замена аминокислотных остатков в a- или b-цепях глобина. Среди приобретенных М. могут быть токсические М. экзогенного происхождения, возникающие при воздействии ряда химических веществ (амидо- и нитропроизводных бензола, анилина, фенилгидразина, окислов азота, нитратов колодезной воды, хинонов, метилнитрофоса, некоторых синтетических красок), в т.ч. лекарственных препаратов (фенацетина, кодеина, витамина К и др.), и токсические метгемоглобинемии эндогенною происхождения, развивающиеся вследствие нарушения продукции и всасывания нитратов при энтероколитах.

    Врожденные энзимопенические метгемоглобинемии у гомозигот наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Сразу после рождения ребенка на коже и слизистых оболочках, особенно в области губ, носа, полости рта, на мочках ушей, ногтевом ложе, выявляется цианоз. Он сохраняется в течение всей жизни, усиливаясь при охлаждении, приеме метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов (фенацетина, викасола, некоторых сульфаниламидов и др.), употреблении в пищу продуктов, содержащих нитраты, у женщин может проявляться в период беременности. Заболевание в ряде случаев сочетается с другими врожденными аномалиями, например отставанием в физическом и психическом развитии. Выраженность симптомов обусловлена количеством метгемоглобина в крови. При содержании метгемоглобина менее 20% от общего количества гемоглобина симптомы отсутствуют,

при повышении его содержания в пределах 20—50% развиваются слабость, одышка при физической нагрузке, появляются головные боли, головокружения, сердцебиение и др. Течение болезни, как правило, доброкачественное. Кровь у таких больных темно-коричневого цвета в результате повышения содержания метгемоглобина. В некоторых случаях у нелеченых больных может наблюдаться вторичный компенсаторный эритроцитоз (до 6—7×109), увеличение содержания гемоглобина (до 170—240 г/л), небольшой ретикулоцитоз (менее 3%), повышение вязкости крови и уменьшение СОЭ. Возможно незначительное повышение билирубина в сыворотке крови за счет непрямой (свободной) фракции. У гетерозигот концентрация метгемоглобина в крови составляет 1—2%, признаки заболевания отсутствуют. Цианоз может появиться после приема метгемоглобинобразующих лекарственных препаратов.

    М-гемоглобинопатии наследуются по аутосомно-доминантному типу; встречаются только у гетерозигот. У больных с a-цепочечным вариантом М-гемоглобинопатии цианоз отмечается с момента рождения, с b-цепочечным — с 6-месячного возраста.

Другие проявления болезни, как правило, отсутствуют.

    Клинические проявления приобретенной М. такие же, как и врожденной энзимопенической. При отравлении анилиновыми красителями, производными бензола, некоторыми лекарственными препаратами отмечается острая форма приобретенной М., протекающая с высоким содержанием метгемоглобина в крови (более 60—70%), при этом может развиться кома. Характерным признаком этой формы М. является обнаружение в эритроцитах телец Гейнца — Эрлиха (небольших округлых включений).

    Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (контакт с токсическими агентами или прием лекарственных препаратов), клинической картины, анализа родословной с определением типа наследования и лабораторных тестов (например, определение содержания метгемоглобина цианметгемоглобиновым методом, активности липоамид-дегидрогеназа-зависимой метгемоглобинредуктазы в эритроцитах, терапевтическая проба, заключающаяся в введении больному метиленового синего, в результате чего кожа и видимые слизистые оболочки быстро розовеют).

    Лечение больных М., как приобретенной, так и врожденной энзимопенической (гомозигот), при выраженной симптоматике и содержании метгемоглобина в крови более 20% проводят аскорбиновой кислотой (вначале в больших дозах, затем переходят на поддерживающие) и метиленовым синим (в виде препарата «Хромосмона»). Больные М-гемоглобинопатиями в лечении не нуждаются. Прогноз зависит от вида М. и тяжести клинической картины. Профилактика — медико-генетическое консультирование для исключения возможности вступления в брак гетерозиготных носителей М. Следует избегать переохлаждений, контакта с химическими веществами-метгемоглобинобразователями как на производстве, так и в быту.

 

    Библиогр.: Алексеев Г.А. и Токарев Ю.Н. Гемоглобинопатии, с. 294, М., 1969; Идельсон Л.И.,Дидковский Н.Д. и Ермильченко Г.В. Гемолитические анемии, М., 1975; Руководство по гематологии под ред. Воробьева, т. 2, М., 1985; Диагностика и лечение метгемоглобинемий, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 79, 1979, библиогр.; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 507, М., 1987.

 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Народные средства избавления от мешков под глазами, отеков, морщин

Как правило, появление мешков под глазами является признаком старения кожи. Утрачивается былая упругость мышц, что неизбежно приводит к нависанию кожи в виде складок или мешковидных образований. В об

Влагалище: размер имеет значение!

Когда заходит речь о роли размеров в интимной сфере, мужчины чувствуют себя в центре внимания. И совершенно напрасно! Оказывается, что и размеры влагалища имеют значение. И тут некоторые представител

Трещины на пятках

Жуткое это дело – трещины в пятках. Ходить без носков или гольфов – неэстетично, кроме того, трещины расширяются и страшно болят. Некоторые вообще не могут ходить в обуви с открытыми пятками. Ноги оч

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2014 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на mail@nedug.ru