Сердце
Около 80% детей с аномальным дренажем легочных вен умирает на первом году жизни, поэтому хирургическое лечение порока целесообразно в возрасте 6—12 мес. Операция заключается в создании соустья между левым предсердием и коллектором, в который спадают легочные вены, в выполнении пластики дефекта межпредсердной перегородки, лигировании левой передней кардиальной вены. Общая госпитальная летальность достигает 32%. Отдаленные результаты в целом хорошие, но в части случаев отмечается позднее стенозирование анастомоза.
Полная транспозиция магистральных сосудов характеризуется аномальным отхождением аорты от правого, а легочного ствола от левого желудочков сердца, в связи с чем большой и малый круги кровообращения становятся разобщенными. Жизнь при этом возможна только при наличии других пороков, обеспечивающих сообщение между кругами кровообращения — открытого овального окна, дефектов перегородок С., открытого артериального протока, аномального дренажа легочных вен, аортолегочного свища, данная аномалия часто сочетается со стенозом устья легочного ствола. От нее следует отличать неполную транспозицию сосудов (аномалию Тауссиг — Бинга), при которой аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол — от обоих желудочков, располагаясь как бы верхом чад межжелудочковой перегородкой.
Клинические проявления аномалии во многом зависят от сопутствующих пороков (дефектов перегородки или др.), но во всех случаях основным симптомом заболевания является интенсивный цианоз с первого дня жизни. Обычно у детей отмечаются заметное отставание в физическом развитии, склонность к респираторным заболеваниям, при отсутствии стеноза легочного ствола рано развивается гипертензия малого круга кровообращения. Характерны приступы одышки и одышка в покое, утомляемость, сердцебиение, проявления застойной сердечной недостаточности (гепатомегалия, отеки), пульсация шейных вен, «сердечный горб», расширение границ сердца, усиление и акцент II тона над легочным стволом. В крови обнаруживают высокое содержание гемоглобина (более 330 г/л). эритроцитов (до 11×1012/л), увеличение гематокритного числа. На ЭКГ выявляются крайняя степень отклонения электрической оси сердца вправо, резкая гипертрофия правого желудочка, нарушения внутрисердечной проводимости, иногда перегрузка левого желудочка, нарушение сердечного ритма. Рентгенологически определяется овоидная конфигурация контуров и расширение тени С., в передней проекции отсутствует дуга легочного ствола, увеличена пульсация правого желудочка. При ангиокардиографии достоверным признаком порока является изображение аорты, отходящей от правого желудочка и располагающейся кпереди от легочного ствола.
Хирургическое лечение должно быть как можно более ранним, т.к. средняя продолжительность жизни детей с полной транспозицией магистральных сосудов составляет около 3 мес. Применяют паллиативные и радикальные оперативные вмешательства. К паллиативным относят создание различных сосудистых анастомозов, к радикальным гемодинамическую или анатомическую коррекцию порока. Госпитальная летальность достигает 20%.
Повреждения. Различают закрытые и открытые (ранения) повреждения С. Раны С. могут быть колото-резаные и огнестрельные, не проникающие и проникающие (слепые и сквозные) в полость сердца.
Закрытые повреждения сердца возникают в результате удара или сдавления грудной клетки тяжелыми предметами, воздействия взрывной волной, при падении с высоты и других видах травм. При этом возможны сотрясения и ушибы сердца, разрывы миокарда, повреждения внутрисердечных структур.
Наиболее часто повреждаются желудочки, реже другие отделы С. Нарушение целости венечных артерий, клапанов, перегородок, сухожильных хорд и сосочковых мышц значительно утяжеляет состояние больных. Повреждения сердца нередко сочетаются с переломами ребер, повреждениями легких и других органов.
Сотрясения С. клинически часто проявляются нечетко и без тщательного обследования могут остаться незамеченными. Тяжелые повреждения миокарда без нарушения анатомической целости органа (ушиб) сопровождаются выраженной симптоматикой. Общее состояние пострадавших тяжелое. Большинство из них беспокойны, предъявляют жалобы на сильную боль за грудиной с иррадиацией в левую руку и лопатку, одышку, сердцебиение, общую слабость. Кожа бледная, покрыта холодным потом, видимые слизистые оболочки цианотичны. Характерны тахикардия (140—160 сокращений в 1 мин) и значительная артериальная гипотензия, не корригируемая медикаментозно. Перкуторно практически всегда можно выявить расширение границ С. в поперечнике, а аускультативно — глухость сердечных тонов. Нередко встречающийся тромбоз венечных артерий приводит к развитию инфаркта миокарда с характерными изменениями ЭКГ. Разрывы миокарда, особенно с повреждением венечных сосудов, могут привести к накоплению в полости перикарда крови— гемоперикарду, что может стать причиной развития тампонады сердца с типичными клиническими проявлениями.
Диагностика скрытых повреждений С. трудна. По данным Н.Н. Малиновского с соавторами (1979), только у 7,8% пострадавших правильный диагноз был поставлен в течение 3 сут. Поэтому во всех случаях травмы грудной клетки врач должен как можно раньше, а при тахикардии и глухих тонах С. в неотложном порядке обеспечить электрокардиографическое исследование. На ЭКГ часто определяют снижение амплитуды и расширение зубца R, смещение сегмента ST от изолинии и инверсию зубца Т, возможны расстройства ритма и проводимости (экстрасистолия, брадикардия, полная или частичная атриовентрикулярная блокада), связанные с повреждением проводящей системы сердца. В условиях стационара срочная селективная коронарография позволяет уточнить характер сосудистых изменений.
Травматические разрывы клапанов, перегородок С., хорд, капиллярных мышц проявляются внезапным возникновением нитевидного систолического шума над областью С., признаков нарастающей сердечной недостаточности, которая может стать причиной смерти пострадавшего.
Лечебная тактика зависит от характера анатомических повреждений и тяжести расстройств сердечной деятельности. Все больные с повреждениями С. подлежат госпитализации. На догоспитальном этапе пострадавшим дают анальгетики, при необходимости — противоаритмические средства, проводят оксигенотерапию. Тщательно следят за проходимостью дыхательных путей. В стационаре при ушибах и сотрясениях С. проводят консервативное лечение. Оно направлено на устранение боли, восполнение кровопотери, улучшение сократительной способности миокарда, нормализацию ритма и проводимости С. восстановление гемодинамики, поддержание проходимости дыхательных путей. Плазмозамещающие растворы и кровь вводят только по строгим показаниям. Назначают постельный режим на 2—3 нед. Обычно такое лечение при сотрясениях и средней тяжести ушибах С. в большинстве случаев приводит к полному выздоровлению через 2—4 нед. после травмы. При тяжелых ушибах С. больных помещают в отделение (блок) реанимации, где терапия проводится под непрерывным мониторным наблюдением за деятельностью сердца и другими жизненно важными функциями, при необходимости осуществляются реанимационные мероприятия.
При травматических разрывах миокарда показано срочное ушивание раны с целью остановки кровотечения и предотвращения тампонады С. Острый тромбоз или значительные повреждения основных стволов венечных артерий с выраженной ишемией миокарда также требуют оперативного вмешательства с целью восстановления артериального кровоснабжения сердца (так называемая артериализация миокарда), например путем аутовенозного аортокоронарного шунтирования. В случае разрыва внутрисердечных структур необходима реконструктивная операция с использованием искусственного кровообращения. Хирургическую коррекцию травматических пороков следует выполнять в период стабилизации гемодинамики до появления признаков сердечной декомпенсации. При успешном применении консервативной терапии наиболее оптимальным сроком для вмешательства считается 2—4-й месяц с момента травмы. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии и резком ухудшении сердечной деятельности показана срочная реконструктивная операция. В предоперационном периоде используют вспомогательное кровообращение (веноартериальное шунтирование с оксигенацией, внутриаортальное баллонирование).
Открытые повреждения сердца в большинстве случаев сопровождаются повреждением легких и плевры с развитием гемопневмоторакса, реже выявляются раны диафрагмы, печени, желудка, селезенки, кишечника, спинного мозга и др. Внеплевральные изолированные ранения встречаются значительно реже.
Тяжесть состояния раненых не всегда можно связать с характером ранения (сквозное, слепое): судьба пострадавшего в основном зависит от общего объема кровопотери и быстроты скопления крови в полости перикарда с развитием тампонады сердца (при малых раневых отверстиях), от которой ряд пострадавших погибает до поступления в хирургический стационар. В случаях, когда перикардиальный дефект велик, кровь из небольшой раны свободно вытекает в плевральную полость или наружу, не вызывая механического затруднения работы С. Особенно тяжелые расстройства сердечной деятельности возникают при повреждении венечных артерий, проводящей системы, клапанов С., перегородок, сухожильных хорд и сосочковых мышц.
В типичных случаях состояние пострадавших в момент осмотра тяжелое. Пострадавшие обычно испытывают чувство страха, беспокойства, предъявляют жалобы на резкую слабость, боль в области С., ощущение нехватки воздуха и затрудненное дыхание. Входное отверстие обычно локализуется на передней поверхности левой половины грудной клетки в пределах от II ребра до реберной дуги между парастернальной и средней подмышечной линиями. Возможны и другие локализации ран, включая верхнюю половину живота. У раненого отмечают резкую бледность кожи, холодный пот, частый малый пульс, сниженное АД. При постоянном истечении крови из перикарда в плевральную полость тоны С. не изменены или немного ослаблены; отмечаются укорочение перкуторного звука над легкими и ослабление дыхания на стороне поражения. Повреждение клапанного аппарата или перегородок С. сопровождается возникновением над областью интенсивного систолического шума.
В случае развития тампонады С. кожа у раненого бледно-серая или синюшная, дыхание частое, поверхностное, отмечается заметное вздутие шейных вен. Пульс малого наполнения или совсем не пальпируется, систолическое АД ниже критического уровня (70 мм рт. ст.), диастолическое не определяется, резко возрастает центральное венозное давление (до 200—300 мм вод ст.). Границы С. равномерно увеличены в поперечнике, тоны ослаблены или вообще не выслушиваются. При срочном рентгенологическом исследовании выявляют расширение границ С., сглаженность его контуров, отсутствие или снижение пульсации по контурам сердечной ткани. Для уточнения диагноза производят пункцию перикарда.
В ряде случаев точное представление о локализации повреждения миокарда дает сопоставление с клинической картиной электрокардиографических данных. На ЭКГ в отведениях, отражающих локализацию повреждения, отмечаются изменения, как при инфаркте миокарда: снижение вольтажа зубцов ЭКГ, смещение сегмента SТ вверх или вниз от изолинии, сглаживание или инверсия зубца Т, иногда глубокий зубец Q, зазубренность и расширение комплекса QRS, указывающие на нарушение внутрижелудочковой проводимости. Для диагностики повреждений венечных сосудов, клапанного аппарата и перегородок С. важно своевременное проведение рентгеноконтрастного исследования (коронарография, вентрикулография).
Лечебная тактика при открытых повреждениях С. строится из необходимости проведения срочной операции ушивания раны. Поэтому первой задачей является экстренная доставка пострадавшего в хирургическое отделение при ограничении объема помощи на догоспитальном этапе (в процессе транспортировки раненого) только мероприятиями по поддержанию жизненно важных функций организма. Успех оперативного вмешательства зависит от своевременности поступления раненого в лечебное учреждение и быстроты выполнения торакотомии при полноценной предоперационной подготовке. Тяжелое состояние пострадавшего не должно останавливать хирурга.
Предоперационная подготовка в случаях установленного диагноза осуществляется в кратчайшие сроки: необходимая неотложная терапия проводится перед наркозом и продолжается параллельно с оперативным вмешательством.
Обязательным условием является пункция перикарда с целью максимального удаления из него крови. При наличии гемопневмоторакса перед операцией необходимо дренировать плевральную полость с обязательной реинфузией крови. Операцию проводят под общей анестезией. Наиболее принятым доступом является левосторонняя переднебоковая торакотомия в четвертом или пятом межреберье. После вскрытия плевральной полости края раны широко разводят ранорасширителем и вскрывают перикард, быстро удаляя из его полости кровь. Рану находят по пульсирующей струе крови на передней или боковой поверхности С. Кровотечение временно останавливают пальцевым прижатием раны и осторожно проводят ревизию задней поверхности С. На рану С. накладывают швы, оберегая венечные сосуды, т.к. их перевязка приводит к тяжелой ишемии миокарда. В случаях небольших ранений венечных артерий необходимо наложение сосудистого шва (см. Кровеносные сосуды). Более значительные повреждения основных артериальных ветвей С. требуют аутовенозного аортокоронарного шунтирования с целью восстановления миокардиального кровотока. Перикард ушивают редкими отдельными швами. В плевральную полость через прокол в седьмом— восьмом межреберье по среднемышечной линии вводят эластический дренаж с просветом большого диаметра. После расправления легкого рану грудной стенки зашивают послойно наглухо. Больные с приобретенными травматическими пороками С. (дефекты перегородки, недостаточность клапанного аппарата) нуждаются в реконструктивных операциях с применением искусственного кровообращения.В послеоперационном периоде особое внимание уделяют поддержанию адекватной гемодинамики, газообмена и профилактике инфекционных осложнений. Всем пострадавшим назначают анальгетики, антибиотики, проводят оксигенотерапию, восполняют объем циркулирующей плазмы; при необходимости вводят стероидные гормоны. Тщательно следят за сохранением проводимости дыхательных путей, своевременно удаляя мокроту из трахеи.
Прогноз зависит от тяжести повреждения и своевременности оказания помощи.
Заболевания. Нарушения процессов метаболизма в миокарде вследствие расстройств их регуляции и воздействия на С. различных патогенных факторов (токсико-химические, инфекционные и др.) могут вести к развитию миокардиодистрофии, иногда к дегенеративным его изменениям (например, при амилоидозе). Особой группой болезней неясной этиологии являются кардиомиопатии.
Воспалительные процессы могут поражать одновременно все оболочки сердца (см. Панкардит) или преимущественно какую-либо одну из них (см. Миокардит, Перикардит, Эндокардит). Наиболее частая причина воспалительных заболеваний С. — ревматизм. Тяжелые поражения эндокарда клапанов С., обусловленные последствиями их ревматического воспаления, чаще всего ведут к формированию приобретенных пороков С., хотя иногда их причиной служат и другие патологические процессы, например атеросклероз, сифилис, инфаркт миокарда, травма. Если эндокардит чаще всего носит ревматический характер, то миокардит нередко возникает и в результате других патогенных воздействий: токсических, вирусных, микробных, инфекционно-аллергических, паразитарных и др. Причинами перикардита наряду с ревматизмом могут быть вирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Своеобразный асептический перикардит развивается в остром периоде инфаркта миокарда, а также при постинфарктном синдроме. В части случаев воспалительно-аллергические поражения С. относятся к проявлениям диффузных заболеваний соединительной ткани. Тяжелые дистрофические и воспалительные поражения миокарда могут приводить к возникновению очагов некроза с их последующей организацией и исходом в кардиосклероз, который может быть причиной постоянных нарушений сердечного ритма, проводимости, развития сердечной недостаточности. В некоторых случаях отсутствие каких бы то ни было признаков поражения миокарда или экстракардиальной патологии заставляет признать имеющиеся у больного нарушения ритма С. идиопатическими, т.е. самостоятельной болезнью (см. Аритмии сердца, Блокада сердца, Мерцательная аритмия, Пароксизмальная тахикардия, Экстрасистолия). Крупный очаг кардиосклероза с резким локальным истончением миокарда приводит к формированию аневризмы сердца.
Различные патогенные воздействия на С. возникают нередко при заболеваниях других органов. Эти воздействия могут носить гуморальный или нейрогуморальный (например при гипоталамических поражениях) характер. Возможно прорастание опухолей легких или органов средостения в С.; иногда наблюдается также метастазирование в С. различных опухолей. Острая или хроническая перегрузка правого желудочка при повышении сопротивления кровотоку в малом круге кровообращения служит причиной развития легочного сердца.
Комментарии
Улисс 2012.06.05 11:30
Клавдия 2012.05.28 12:05
Влас 2012.05.14 07:47
Улисс 2012.05.13 11:57
Смотреть все комментарии - 10
Ваш комментарий