Ваш регион

Москва

&nbps;
 
Страницы: 1 2 3
 

Остеохондродисплазия

    Лечение, как правило, оперативное. Выбор лечебной тактики зависит от клинико-рентгенологических проявлений заболевания. При ранней диагностике осуществляется динамическое наблюдение с целью своевременного выявления и удаления растущих экзостозов. Особое внимание уделяют экзостозам, растущим в проекции сосудов, нервов и других важных анатомических образований. При поздней диагностике проводят этапное оперативное лечение, которое направлено на коррекцию имеющихся, профилактику новых деформаций и предупреждение сдавления сосудисто-нервных пучков. Для устранения деформаций одновременно, наряду с удалением экзостозов, иногда выполняют корригирующие остеотомии или удлинение отдельных костей. Абсолютным показанием к операции является трансформация экзостозов во вторичную хондрому или хондросаркому. Больные с экзостозной хондродисплазией нуждаются в диспансерном наблюдении у ортопеда в течение всей жизни. Прогноз зависит от течения заболевания, которое может варьировать от бессимптомного до роста всех экзостозов, иногда с их трансформацией во вторичные опухоли.

    Синдром Лангера — Гидиона — сочетание множественных экзостозов с характерным внешним видом больных (рис. 35), как при трихоринофалангеальной дисплазии; в ряде случаев отмечается умственная отсталость. Поражение костей экзостозами в этом случае более выражено, чем у больных с множественными экзостозами, кости истончены, в них нередко определяются зоны кистевидной перестройки. Больные с синдромом Лангера — Гидиона нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении у ортопеда, а при поражении других органов — у врачей соответствующих специальностей (например, у психиатра). Тактика лечения и прогноз заболевания не отличаются от тяжелых форм множественных костно-хрящевых экзостозов.

    Дисхондроплазия (болезнь Оллье) относится к метафизарным хондродисплазиям. В ее основе лежит образование диспластических зон в хрящевой ткани метафизов трубчатых костей, кистей и стоп, что приводит к укорочению и искривлению пораженных сегментов (рис. 36). У взрослых возможны трансформации очагов хрящевой ткани во вторичную хондрому или хондросаркому. Рентгенологически дисхондроплазия характеризуется появлением зон просветления в области метафизов длинных трубчатых костей, которые могут находиться как внутри кости, так и эксцентрично (рис. 37). Кортикальный слой на уровне поражения кости истончен и вздут, а при эксцентричном расположении патологического очага он может отсутствовать.

    Лечение только оперативное. Возраст, в котором выполняют оперативные вмешательства, зависит от течения болезни, но, как правило, операцию проводят не раньше чем в 5—6 лет (корригирующие остеотомии для исправления оси конечностей и удлинения укороченных сегментов). Особенностью лечения этой О. является возможность удлинения сегментов с использованием дистракционно-компрессионных аппаратов за счет очагов хрящевой ткани (рис. 38). К моменту окончания роста скелета возникает необходимость в удалении оставшихся неоссифицированными очагов, для того чтобы предупредить их трансформацию во вторичную хондросаркому. При умеренном укорочении конечностей, которые не требуют коррекции, проводят удаление патологической ткани, корригирующую остеотомию и пластику образовавшегося дефекта.

    Прогноз зависит от степени укорочения и искривления конечностей и локализации в различных отделах скелета. Больные с дисхондроплазией нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении в течение всей жизни, т.к. у взрослых возможна трансформация очагов диспластической хрящевой ткани во вторичную опухоль.

    Синдром Маффуччи — сочетание дисхондроплазии с гемангиомой кожи. Принципы диспансерного наблюдения, лечение и прогноз не отличаются от таковых при дисхондроплазии.

    Фиброзная остеодисплазия и синдром Олбрайта — см. Фиброзная остеодисплазия.

    Нарушение эмбрионального развития хряща, характеризующееся нарушением толщины кортикального слоя и моделирования метафизов.

    Несовершенный остеогенез проявляется многочисленными патологическими переломами, в основе которых лежит дефект коллагена. Переломы приводят к возникновению выраженных деформаций и ранней инвалидности. Известны четыре генетических варианта заболевания. Различают врожденную и позднюю формы несовершенного остеогенеза. Клиническая картина ранней формы внешне напоминает черепно-ключичную дисплазию, но при несовершенном остеогенезе происходят патологические переломы и развиваются вторичные деформации костей. При поздней форме патологические переломы появляются значительно позже, и прогноз в отношении тяжести деформации костей сравнительно благоприятный. Обе формы часто сопровождаются тугоухостью, голубой окраской склер, разрушением зубов и другими внескелетными изменениями. При рентгенологическом исследовании отмечают истончение костей, особенно их кортикального слоя, уменьшение диаметра костей и эксцентричное расширение костномозгового канала. Из-за неоднократных переломов и микропереломов кости деформированы (рис. 39, а)

    Консервативное лечение проводят при патологических переломах. Для их профилактики применяют наружные фиксирующие аппараты. Лечение деформаций только оперативное — корригирующие остеотомии (рис. 39, б). Для укрепления костей используют дополнительные фиксаторы (штифты, металлические пластинки, костные аллотрансплантаты и др.). После исправления деформаций обязательно назначают наружные фиксирующие аппараты для предупреждения патологических переломов и рецидива деформации (рис. 40). Прогноз для жизни относительно благоприятный, прогноз для функции конечностей часто неблагоприятный.

    См. также Остеогенез несовершенный.

    Гиперостозы — группа заболеваний, характеризующихся увеличением количества костного вещества, что обычно ведет к утолщению кортикального слоя. Наиболее типичными ее формами являются остеопойкилия, мелореостоз, диафизарная дисплазия Энгельманна — Каммурати, младенческий кортикальный гиперостоз. Для всех этих заболеваний, исключая младенческий кортикальный гиперостоз, свойственно длительное бессимптомное течение и минимальная деформация скелета в сочетании с умеренным болевым синдромом. Диагностика их основана в основном на данных рентгенологического исследования. Так, при диафизарной дисплазии Энгельманна — Каммурати определяется эндопериостальное утолщение кортикального слоя. Костномозговой канал сужен, но никогда полностью не закрывается. Поперечник костей увеличен за счет утолщения кортикального слоя. При мелореостозе наблюдается не тотальное, а очаговое утолщение кортикального слоя, напоминающее оплывшую свечу. При остеопойкилии в области эпиметафизов длинных трубчатых костей, кисти и стоп определяются мелкоочаговые участки склероза, придающие кости неоднородную структуру. Аналогичные изменения в эпифизах длинных трубчатых костей, таза и позвоночника на первом году жизни могут наблюдаться при эпифизарной точечной дисплазии. В отличие от остеопойкилии при эпифизарной точечной дисплазии они определяются только на первом году жизни, а в дальнейшем исчезают. Развивается выраженный кифосколиоз. Патогенетического лечения этой группы гиперостозов не разработано. Применение кортикостероидных препаратов неэффективно. Проводят симптоматическую терапию (анальгезирующие средства и др.). Очень редко при возникновении вторичных деформаций показано оперативное их устранение.

    Младенческий кортикальный гиперостоз в отличие от других гиперостозов выделяется своеобразием клинической картины. Он проявляется уже на первом году жизни. Отмечают утолщение костей за счет периостальных наслоений. Обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра и нижняя челюсть. Обращает внимание своеобразная вынужденная поза у детей из-за сгибательных контрактур в крупных суставах. При активном разгибании конечностей возникает выраженная боль, которая со временем проходит, но еще длительное время сохраняются периостальные наслоения. На рентгенограммах выявляют утолщение костей за счет гомогенных периостальных наслоений (рис. 41, а). Контуры последних четкие, граница с подлежащей костью не нарушена. Отсутствие признаков воспаления (клинических и лабораторных данных) и отрицательная реакция Вассермана позволяют дифференцировать это заболевание с остеомиелитом и сифилисом костей, имеющими схожие проявления. Специального лечения обычно не требует, т.к. через несколько месяцев клинические симптомы исчезают бесследно (рис. 41, б). При возникновении болевого синдрома назначают анальгезирующие средства.

    Болезнь Пайла, фронтомета-физарную и краниометафизарную дисплазии объединяют по таким признакам, как высокий рост и расширение метафизов. Для их диагностики производят рентгенологическое исследование черепа, коленных и тазобедренных суставов.

    Болезнь Пайла характеризуется высоким ростом без признаков лицевого дисморфизма, genii valgum. На рентгенограммах коленных суставов отмечают расширение метадиафиза голени и сужение середины ее диафиза (рис. 42). В тазобедренных суставах выявляется увеличение шеечно-диафизарного угла. Изменения в черепе минимальны или отсутствуют. Форма таза не изменена. При выраженной вальгусной деформации коленного сустава лечение оперативное — корригирующая подмыщелковая остеотомия. В остальных случаях больные нуждаются в диспансерном наблюдении у ортопеда.

    Для фронтометафизарной дисплазии также характерен высокий рост.

Поражение черепа проявляется выступающими кпереди надбровными дугами и лбом. Нос имеет седловидную форму. Отмечают гипертелоризм и микрогению. В связи со склерозом основания черепа возможно появление симптомов сдавления черепных нервов (нарушение зрения и слуха, амимичное лицо и др.). Лицо больных иногда напоминает львиную морду. На рентгенограммах черепа определяется склероз основания и его фронтальной области. Свод черепа изменен минимально. Из-за склероза отсутствуют фронтальные синусы, лобная область выступает вперед, надбровные дуги уплотнены и также выступают кпереди (рис. 43). Отмечают менее выраженное, чем при болезни Пайла, умеренное расширение метафизов костей, образующих коленные суставы, а в тазобедренных суставах — соха valga. Больные с фронтометафизарной дисплазией также нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда с участием нейрохирурга. Прогноз зависит от выраженности изменений в области основания черепа.

    Краниометафизарная дисплазия также характеризуется высоким ростом, умеренным расширением метафизов и гиперостозом костей черепа, наиболее выраженным в области его до основания и свода, но с уплощенной переносицей и имеет своеобразный выпуклый профиль. Обычно лицо таких больных также напоминает львиную морду. Другие изменения черепа (склероз основания черепа, микрогения, гипертелоризм) и признаки сдавления черепных нервов делают клиническую картину этой О. схожей с фронтометафизарной дисплазией, но в тазобедренных суставах изменения отсутствуют.

    Остеодисплазия Мелника — Нидлса проявляется в раннем детстве. Для нее характерно сочетание лицевого дисморфизма (гипертелоризм, высокий узкий лоб, экзофтальм, микрогения и др.), эктодермальные нарушения и деформации длинных трубчатых костей. В раннем периоде болезни изменения в костях черепа напоминают черепно-ключичную дисплазию. Рентгенологическая картина настолько типична, что позволяет безошибочно дифференцировать остеодисплазию Мелника — Нидлса от других заболеваний, т.к. в области трубчатых костей определяются своеобразные множественные вдавления и перетяжки. Кости как бы перекручены вокруг своей оси и деформированы (рис. 44). Аналогичные изменения могут определяться и в других плоских костях. Лечение при вальгусной деформации в области коленных суставов оперативное — корригирующая остеотомия в возрасте старше 6 лет. Больные с остеодисплазией Мелника — Нидлса нуждаются в диспансерном наблюдении ортопеда.

 

    Библиогр.: Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, М., 1983.

 
Иллюстрации по статье:

Рис. 15. Рентгенограмма т

Рис. 28. Рентгенограммы к

Рис. 44. Рентгенограмма т

Рис. 25. Рентгенограмма к

Рис. 18. Рентгенограмма г

Рис. 36а. Ребенок с дисхо

Рис. 4б. Рентгенограмма к

Рис. 12. Рентгенограмма к

Рис. 36б. Ребенок с дисхо

Рис. 23. Сестры с метафиз

Рис. 33. Больной с множес

Рис. 32. Рентгенограмма к

Рис. 29. Рентгенограмма т

Рис. 38б. Рентгенограмма

Рис. 34. Рентгенограмма к

Рис. 38г. Рентгенограмма

Рис. 39а. Рентгенограмма

Рис. 1б. Больной с ахондр

Рис. 11. Рентгенограмма п

Рис. 35а. Больной с синдр

Рис. 10. Больная с хондро

Рис. 30. Рентгенограмма т

Рис. 22. Рентгенограмма к

Рис. 4а. Рентгенограмма т

Рис. 16. Больной с мезоме

Рис. 3б. Больной с диастр

Рис. 5. Больной с болезнь

Рис. 39б. Рентгенограмма

Рис. 2. Рентгенограмма та

Рис. 31. Больной с трихор

Рис. 40. Больной с несове

Рис. 27. Рентгенограмма т

Рис. 1а. Больной с ахондр

Рис. 38а. Рентгенограмма

Рис. 26. Псевдоахондропла

Рис. 9. Рентгенограмма по

Рис. 13. Рентгенограмма т

Рис. 3а. Больной с диастр

Рис. 14. Больная с болезн

Рис. 35б. Больной с синдр

Рис. 19. Рентгенограмма т

Рис. 41б. Рентгенограмма

Рис. 37. Рентгенограмма б

Рис. 6. Стопы при болезни

Рис. 43. Рентгенограмма ч

Рис. 41а. Рентгенограмма

Рис. 42. Рентгенограмма к

Рис. 8. Ребенок с метатро

Рис. 21. Больная с гипохо

Рис. 24. Рентгенограмма к

Рис. 17. Больной с мезоме

Рис. 38в. Рентгенограмма

Рис. 7. Рентгенограмма гр

Рис. 20. Ребенок с синдро
 
 
Страницы: 1 2 3
 
 
 

Комментарии

Клевцов Дмитрий врач Москва  2013.05.16 17:37

Hecla lava (Гекла лава) - пепел лавы вулкана Гекла, гомеопатическое средство: ПСИХИКА Мягкий и чувствительный со вспышками гнева и ярости. НОЗОЛОГИИ Абсцесс. Дерматоз. Кариес костей. Липомы. Микоз стоп. Невралгия лицевая. Некрозы костей. Опухоли. Остеит. Остеосаркома. Парадонтоз. Периостит. Рахит. Синдром Костена. Тофусы. Экзостоз. СКЛОННОСТИ Нагноения. Внезапность начала и окончания интенсивных симптомов. КОЖА Микоз стоп. Дерматоз паразитарный (Apis). ЛИЦО Боли, исходящие из височно-нижнечелюстного сустава – синдром Костена. Чаще у женщин. Нет четкой локализации болей. Боли отдают на лицо, плечо, ухо. Боли постоянные или перемежающиеся, глубинные или тупые. Обычно отмечается болезненность жевательных мышц при пальпации. Щелчки в суставе при его движении, ограничение движений в нем. Некрозы и костные полости после операций на сосцевидном отростке. Увеличение верхней челюсти. ЗУБЫ Проблемы с зубами. Кровотечения после удаления зубов. Зубная боль с припуханием в области челюсти. Абсцессы десен. Позднее прорезывание зубов. Парадонтоз. НЕРВНАЯ СИСТЕМА Лицевая невралгия. Лицевая невралгия при кариесе зубов и после их удаления. НОС Изъязвление носовых костей. Некроз носовой перегородки. Кровотечение из носа. ЖЕЛЕЗЫ Увеличение шейных лимфатических узлов с их уплотнением. КОСТИ Хрупкие кости. Проблемы с надкостницей. Экзостозы. Кариес костей. Некрозы костей. Остеит. Остеосаркома. Периостит. Экзостоз. СУСТАВЫ Тофусы (очаги патологического уплотнения подкожной клетчатки, подагрическое утолщение на суставах). ПОЗВОНОЧНИК Позвоночник с шипами. КОНЕЧНОСТИ Некроз конечностей. • Руки. Проблемы с ногтями. • Ноги. Микоз стоп. МОДАЛЬНОСТИ • Хуже. Покой. После полудня.

таня  2013.02.05 14:09

помагите у ребенка годовалого признали -ЭКЗАСТОС КОСТЕЙ ВСЕХ-не поддающему личению-----

Смотреть все комментарии - 2

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2020 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]