Рахитоподобные болезни
Основными критериями диагностики почечного тубулярного ацидоза являются: раннее начало заболевания, задержка физическое развития, вальгусные деформации нижних конечностей, выраженный метаболический ацидоз, высокий рН мочи, гиперкальциурия, нефрокальциноз.
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых почечный тубулярный ацидоз может быть лишь симптомом основной патологии. В этом случае диагностика базируется на учете признаков ведущего заболевания.
Особенностью лечения почечного тубулярного ацидоза является направленность на коррекцию метаболического ацидоза, гипокалиемии с помощью бикарбоната натрия, препаратов калия, цитратных смесей, димефосфона. При явлениях остеопороза и остеомаляции показано назначение препаратов витамина D или его метаболитов (начальные суточные дозы витамина D 10 000—20 000 ЕД, максимальные — 30 000—60 000 ЕД; суточные дозы оксидевита 0,5—2 мкг), препаратов кальция до нормализации его уровня в крови. При оксалатно-кальциевом нефролитиазе рекомендуют окись магния по 0,2—0,25 г в сутки курсами по 3—4 нед. в течение длительного времени, 15% раствор димефосфона в суточной дозе 1 мл на 5 кг массы тела, а также исключение из рациона продуктов, богатых оксалатами (щавель, шпинат, томатный сок, шоколад и др.). Лекарственную терапию проводят на фоне общеукрепляющего лечения с включением щелочных минеральных вод, фруктовых соков, ограничении белков животного происхождения, использованием комплекса витаминов (А, Е, группы В).
Под влиянием комплексного лечения у больных улучшаются общее состояние, показатели фосфорно-кальциевого обмена, активность щелочной фосфатазы крови, определяется положительная динамика рентгенологической картины структурных изменений костной ткани, особый контроль проводят за показателями кислотно-основного состояния (дефицит ВЕ), рН мочи, уровнем кальция и фосфора в крови, определение которых должно осуществляться 1 раз в 7—10 дней.
Хирургическое лечение рекомендуют только детям с выраженными костными деформациями нижних конечностей, которые затрудняют их передвижение, при этом необходима двухгодичная стабилизация клинико-биохимических показателей.
Библиогр.: Барашнев Ю.И. и Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни обмена веществ у детей, Л., 1978; Барашнев Ю.И., Руссу Г.С. и Казанцева Л.З. Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей, Кишинев, 1984; Врожденные и наследственные заболевания у детей, под ред. Ю.И. Барашнева, с. 166, М., 1985; Игнатова М.С. и Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология, Л., 1989; Кон Р.М. и Рот К.С. Ранняя диагностика болезней обмена веществ, пер. с англ., М., 1986; Почки и гомеостаз в норме и при патологии, под ред. С. Клара, пер. с англ., М., 1987.
Иллюстрации по статье: | ||||
Рис. 2а. Больная витамин- | Рис. 2б. Больная витамин- | Рис. 3. Мальчик 12 лет с | Рис. 1. Больные витамин-D |
Ваш комментарий