Ваш регион

Москва

&nbps;
 
Страницы: 1 2 3
 

Некоторые болезни эндокринных желез у детей

Врожденный адреногенитальный синдром необходимо дифференцировать от двустороннего крипторхиз-ма и гипоспадии, смешанной формы дисгенезии гонад, андростеромы, истинного преждевременного полового развития. При форме с потерей соли надо исключать пилороспазм и пилоростеноз, гипокортицизм. При гипертонической форме дифференцировать следует от сердечной и почечной патологии.

Прогноз. При гипертонической форме серьезный, при вирильной форме и форме с потерей соли в случае своевременного и правильного лечения прогноз благоприятный.

Лечение.

При всех формах адреногенитального синдрома проводят заместительную и подавляющую терапию глюкортикоидами. Кроме того, при форме с потерей соли и вирильной форме назначают минералокортикоиды. Средние возрастные дозы преднизолона в сутки: до 1 года — 1—2 мг, от 1 года до 3 лет — 2,5—3 мг, 4—6 лет — 5—7,5 мг, 7—10 лет —5—10 мг, 11—16 лет — 7,5—10 мг. Преднизолон следует давать в ранние утренние часы (до 8 ч) после еды. При суточной дозе больше 5 мг % дозы дают утром и V5 — в 23—24 ч. При форме с потерей соли средние возрастные дозы кортинефа (минералокортикоид) до 1 года — 0,1—0,2 мг (1—2 таблетки), 1—3 года — 0,1 — 0,15 мг, 4-6 лет - 0,1-0,075 мг, 7-10 лет - 0,1 мг. Лечение проводится под контролем самочувствия ребенка, динамики роста, массы тела, артериального давления, костного возраста, уровня 17-оксикортикостероидов в моче, 17-оксипрогестерона и тестостерона в крови. Критерием правильности лечения является приближение этих тестов к возрастным нормам. В случае присоединения интеркуррентных заболеваний рекомендации такие же, как при гипокортицизме. Одним из этапов лечения девочек с адреногенитальным синдромом является пластика наружных гениталий: резекция клитора, вскрытие урогенитального синуса, формирование малых половых губ. ,

ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНЫЕ ОПУХОЛИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ. К ним относятся андростерома, продуцирующая мужские половые гормоны; альдосте-рома, продуцирующая альдостерон; кортикостерома, продуцирующая глюкокортикоиды в избыточном количестве; феохромоцитома.

Андростерома. Опухоль (чаще злокачественная) сетчатой зоны коры надпочечников.

Этиология и патогенез. Опухоль может локализоваться не только в сетчатой зоне коры надпочечников, но и в области яичников, в широкой связке матки. Опухоль выделяет большое количество андрогенов, что и определяет клиническую картину.

Клиническая картина. У детей появляются преждевременное половое оволосение, нечистота и сальность кожи, угри, наращение мышечной ткани, гипертрихоз. У девочек вирилизируется и увеличивается клитор при нормальном входе во влагалище, не развиваются или гипоплазируются молочные железы, прекращается менструация, голос становится низким. У мальчиков увеличивается половой член при отсутствии изменений яичек, появляется эрекция. У детей обоего пола ускоряются рост и скелетное созревание. Иногда выявляется гипертензия. Характерны повышение экскреции 17-кетостероидов с суточной мочой и высокий уровень тестостерона в крови. Нагрузочная проба с дексаметазоном отрицательная.

Диагноз. Основывается на быстром развитии характерных клинических симптомов, гормональном исследовании крови и мочи, а также на данных инструментальных исследований: УЗИ надпочечников и внутренних гениталий, радиоизотопное сканирование и компьютерная томография для выявления метастазов. Дифференциальный диагноз проводится с врожденной дисфункцией коры надпочечников, эктопированной опухолью коры надпочечников и андрогенпродуцирующей опухолью яичника у девочек, с церебральной формой преждевременного полового развития и опухолью яичка у мальчиков.

Прогноз. Благоприятный при своевременном лечении.

Лечение. Оперативное удаление опухоли. При выявлении отдаленных метастазов опухоли лечение надо начинать с применения хлодитана, который вызывает деструктивные изменения нормальной и опухолевой ткани коры надпочечника.

Альдостерома. Опухоль клубочковой зоны коры надпочечников. Обусловливает развитие первичного альдостеронизма (синдром Конна). В детском возрасте встречается редко.

Этиология и патогенез. Возникновение альдостеромы сопровождается гиперпродукцией альдо-стерона, следствием чего являются гипокалиемия, ги-пернатриемия, алкалоз. Синтез других гормонов надпочечников не изменяется.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется выраженной мышечной слабостью, парестезиями, параличами вследствие дистрофических изменений и даже некроза мышц на фоне гипокалиемии. С гипокалиемией связаны возможные дистрофические изменения в канальцах почек, что приводит к полиурии, никтурии, жажде, предрасполагает к быстрому развитию вторичного пиелонефрита. Возможно развитие тетании. Типично наличие артериальной ги-пертензии, следствием которой являются головная боль, гипертрофия левого желудочка сердца, изменение сосудов глазного дна.

Диагноз. Кроме указанной клинической картины и электролитных нарушений, характерны гипо-калиемический алкалоз и альдостеронурия. Полиурия имеет питрессинрезистентный характер. Несмотря на гипокалиемию, в моче обнаруживается высокое содержание калия. Первичный альдостеронизм необходимо дифференцировать от вторичного альдостеронизма (на фоне патологии почек и сердца), для которого характерно повышение ренина в крови.

Прогноз. При своевременной диагностике и правильном лечении благоприятный.

Лечение. Оперативное удаление опухоли. 

Кортикостерома. Опухоль, пронизывающая все слои коры надпочечников; вызывает клиническую картину синдрома Кушинга.

Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачественная) продуцирует избыточное количество кортикостероидов, в основном глкжо-кортикоидов, в меньшей степени андрогенов и мине-ралокортикоидов.

Клиническая картина. Обусловлена избытком кортикостероидов. Характерно ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, груди, живота. Значительно нарушается трофика кожи и ее придатков: сухость, цианоз, угри, фолликулит, стрии, гипертрихоз, гнойнички, ломкость ногтей. У девочек — симптомы вирилизации, у мальчиков — ложное преждевременное половое развитие. Гипертензия сопровождается расширением сердца, головной болью, ангиопатией сетчатки. Характерны мышечная слабость, парестезии, судороги. Возможно развитие стероидного диабета, язвы желудка, «кортизоновых» психозов. Ос-теопороз поясничных позвонков вызывает боли в спине, деформации, переломы тел позвонков, сдавление нервных корешков.

Диагноз. Труден при начальных проявлениях опухоли. При гормональных исследованиях выявляют высокий уровень кортизола в сыворотке крови, повышенную (в 5—10 раз) экскрецию 17-оксикортикостероидов с мочой, реже — 17-кетостероидов. Проба с дексаметазоном отрицательная. УЗИ надпочечников визуализирует плотное образование округлой формы. При компьютерной томографии можно увидеть даже мелкие опухоли в надпочечнике. Радиоизотопное сканирование применяется для выявления отдаленных метастазов опухоли.

Прогноз. При своевременном и правильном лечении благоприятный.

Лечение. Оперативное, при отдаленных метастазах применяют хлодитан.

Феохромоцитома. У детей встречается крайне редко.

Этиология и патогенез. Опухоль (доброкачественная и злокачественная) исходит из мозгового вещества надпочечников или из аортальных параганглиев (орган Цуккеркандля) и симпатических ганглиев, обусловливая гиперпродукцию адреналина и норадре-налина.

Клиническая картина. Основной клинический симптом — артериальная гипертензия. Выделяют 3 формы заболевания: 1) перманентную — постоянная гипертензия без кризов; 2) пароксизмальную — кризы на фоне нормального артериального давления; 3) перманентно-пароксизмальная — кризы на фоне постоянной гипертензии. Типичны головная боль, головокружение, утомляемость, возбудимость, похудание, потливость, в период криза — потливость,

бледность, ухудшение зрения, чувство страха, тошнота, рвота, запор, учащение или задержка мочеиспускания, тахикардия, аритмия, боли в области сердца, одышка, возможно желудочное кровотечение. Криз могут провоцировать инфекции, психические и физические перегрузки, перегревание. Возможно развитие симптоматического сахарного диабета.

Диагноз. Сложен. Характерным для данного заболевания является повышение в моче в период криза уровня катехоламинов (адреналина, норадреналина) и ванилинминдальной кислоты. Отмечаются гипергликемия, гликозурия, тахикардия. Внутривенное введение тропафена вызывает снижение артериального давления. Для выявления опухоли используются УЗИ и компьютерная томография. Дифференциальный диагноз проводится с почечной гипертензией, первичным альдо-сгеронизмом, коарктацией аорты.

Прогноз. Зависит от своевременности диагноза и оперативного лечения.

Лечение. Хирургическое удаление опухоли.

КРИПТОРХИЗМ. Довольно распространенная аномалия развития у детей, которая характеризуется отсутствием одного или обоих яичек в мошонке.

Этиология и патогенез. В основе крип-торхизма лежит дисфункция половой системы в целом, выражающаяся в первичном поражении яичек и скрытой недостаточности лютеинизирующей функции гипоталамо-гипофизарной системы. Эти изменения могут быть связаны с набором половых хромосом, дифференциацией половых желез плода, уровнем хориони-ческого гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода, развитием нервно-мышечного аппарата паховой области и мошонки. Наиболее частыми являются две последние причины. Задержка яичка может происходить по пути его физиологического опускания (в забрюшинном пространстве — брюшной крипторхизм или в паховом канале — паховый крипторхизм) или вне этого пути (эктопия яичка). При эктопии яичко располагается под кожей промежности, брюшной стенки или бедра и др. При ложном крипторхизме отсутствует постоянная фиксация яичек в мошонке.

Клиническая картина. При отсутствии в мошонке одного или двух яичек отмечается подтянутая мошонка,

отсутствующее яичко удается, как правило, пальпировать через брюшную стенку, низвести по ходу пахового канала или в мошонку. Осмотр проводят в положении стоя и лежа. Иногда яички определить не удается. Возможно сочетание крипторхизма с паховой грыжей. Тяжелыми осложнениями крипторхизма являются злокачественное перерождение яичка, заворот и ущемление неопустившегося яичка, в постпубертатном периоде — гипогонадизм и бесплодие.

Диагноз. Не вызывает затруднений. Труднее дифференцировать крипторхизм от эктопии яичка. Если при осмотре обнаружить яички не удается, тогда предполагают брюшной крипторхизм, эктопию или аплазию яичек. Используются определение в крови уровня лютеинизирующего гормона (Л Г) и УЗИ внутренних гениталий. Последним средством диагностики является лапаротомия.

Прогноз. При правильном и своевременном лечении благоприятный.

Лечение. Оперативное при осложненном крипторхизме и при неэффективном гормональном лечении. Гормональное лечение начинают с грудного возраста.

ОЖИРЕНИЕ. Широко распространено во всех развитых странах. В СССР, по данным 1980 г., ожирением страдало 5—8 % детей дошкольного возраста и 15— 20 % школьников.

Этиология и патогенез. Наиболее признанная классификация (Л. А. Цывильская, Ю. А. Князев) выделяет следующие формы ожирения: 1. Первичное ожирение (конституционально-экзогенная, простая и осложенная, алиментарная формы). 2. Вторичное ожирение (церебральное, гипоталамическое, эндокринное). 3. Смешанное ожирение. 4. Редкие формы. При первичном ожирении имеется конституциональная склонность к накоплению жира в организме (конституционально-экзогенное) или смещение динамического равновесия поступление энергии расход энергии в сторону первого. В понятие «конституциональное» входят генетические факторы, индивидуальные особенности нервно-гормональной регуляции, своеобразие строения и метаболизма жировой ткани. Эти признаки наследуются. Экзогенное влияние — это отягощенный анамнез (акушерский анамнез матери, асфиксия плода, переедание, малоподвижный образ жизни, инфекции, интоксикации, травмы, операции, пубертатный период, перемена климата и пр.). Вторичное ожирение вызывают патологические процессы, ведущими среди них являются церебральные нарушения, гипоталамические расстройства или эндокринные заболевания. Ожирение при этом имеет соответствующее название. Смешанное ожирение развивается вследствие нескольких этиопатогене-тических факторов. Редкие формы относятся к смешанному ожирению.

Клиническая картина. Выделяют 4 степени ожирения в зависимости от процентного превышения средней массы тела для данного роста ребенка определенного возраста: I степень — на 15—25 %, II степень — на 26—50 %, III степень — на 51 — 100 %, IV степень — более 100 %. Быстро прогрессирующим считается течение, когда нарастание массы тела за год превышает нормальный прирост в 2 и более раза. Увеличение массы тела в 1,5—2 раза — медленное прогрессирование. При стабилизации процент превышения массы тела на определенном отрезке времени остается одинаков. Регрессия процесса характеризуется уменьшением процента лишней массы тела. Самой распространенной является конституционально-экзогенная форма, при которой тучность в семьях встречается в 100 % случаев (в здоровой популяции до 15 %). При простой форме конституционально-экзогенного ожирения дети жалоб не предъявляют, степень ожирения I или II, течение ожирения медленно прогрессирующее или стабильное. При осмотре никаких отклонений не отмечается. В случае перехода в осложненную форму самочувствие нарушается. Жалоб тем больше, чем длительнее срок ожирения (утомляемость, потливость, головные боли, повышенный аппетит, жажда, раздражительность, боли в области сердца и ногах, сердцебиение, нарушение менструального цикла, отставание в половом развитии). При осмотре определяется выраженное нарушение трофики кожи: мраморность, цианоз, фолликулит, стрии, гиперпигментация кожных складок. Отложение избыточного жира преимущественно в подкожной клетчатке на груди, животе и ягодицах. Степень ожирения II или III. Изменяется артериальное давление: вначале отмечается склонность к гипотензии и брадикардии, в последующем — гипертензия и тахикардия. У части мальчиков происходит некоторое запаздывание полового развития, у некоторых девочек — более раннее появление вторичных половых признаков, но при этом менструальный цикл нарушен. Часто выявляется нарушение углеводного (гипергликемия, глюкозурия, нарушение толерантности к глюкозе) и жирового (гиперхолестеринемия, гиперли-пидемия) обмена. Нарушение углеводного обмена, возникшее в детстве, у взрослых трансформируется в сахарный диабет. Липидемия приводит к раннему атеросклерозу. Конечным выражением осложненной формы ожирения является вторичный гипоталамический синдром.

Алиментарное ожирение развивается при усиленном нерациональном питании здорового ребенка, встречается редко. Больших степеней ожирения не отмечается, ожирение легко регрессирует при соответствующей диете. При церебральном ожирении характерны поражение ЦНС, возникшее в антенатальном или постнаталь-ном периоде, снижение интеллекта, двигательные нарушения. Степень ожирения бывает разная, существует опасность развития самых тяжелых форм. Течение зависит от поражения ЦНС и экзогенных влияний. Ги-поталамическое ожирение (первичный гипоталамический синдром) является следствием перенесенных ней-роинфекций или травм. Быстро прогрессирует. Клинические симптомы аналогичны вторичному гипоталамическому синдрому. Эндокринное ожирение втречается редко. Ведущими являются эндокринные нарушения. Наиболее тяжелая форма представлена болезнью Кушинга и опухолью надпочечников. Смешанное ожирение, к которому относятся и редкие формы, в своей основе имеет различные сочетания разнообразных причин.

Диагноз. Не представляет трудностей. Для дифференциальной диагностики различных форм необходимо учитывать данные анамнеза, клинические проявления, данные неврологического обследования, консультации окулиста и гинеколога.

Прогноз. Благоприятен на ранних сроках заболевания и зависит от формы ожирения.

Лечение. Диетотерапия является обязательной при всех формах ожирения. Рекомендуется разнообразная пища с достаточным количеством витаминов и минеральных веществ и исключением острых блюд и приправ. Рекомендуются паровая и отварная пища, сырые овощи, ограничение или исключение из пищи легкоусвояемых углеводов, уменьшение содержания жира до 70 % физиологической нормы, увеличение белковых ; компонентов в пище. Суточную калорийность пищи постепенно снижают на 10—20 % при I степени ожирения, на 30 % — при II степени, на 40—50 % — при III степени ожирения. Распределение калорийности в течение суток: 30—40 % на завтрак, 30 % на обед, 10 % на ужин и 10 % на полдник. Рекомендуется 5—6-раз-овое питание, последний прием пищи в 18 ч. Разгрузочные дни назначаются 1—2 раза в неделю. Для медикаментозного лечения используют препараты липо-тропного и мембраностабилизирующего действия: липомид, адипазин, ксидифон, витамин Е. При нарушениях углеводного обмена назначают адебит. В лечении больных с гипоталамическим синдромом и церебральными нарушениями принимает участие невропатолог; назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, транквилизаторы, ноотропные препараты. Рекомендуются достаточно нагрузочная лечебная физкультура и широкий двигательный режим. Необходимы санация очагов инфекции и использование средств, повышающих иммунитет.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ (ППР). Характеризуется появлением вторичных половых признаков у девочек до 7 лет, у мальчиков до 9 лет. Встречается не часто. Классификация ППР (Т. В. Семичева, М. А. Жуковский): 1. Истинное ППР (конституциональная или идиопатическая форма, церебральная форма). 2. Ложное ППР (надпочечни-кового генеза, гонадального генеза, экзогенно-медика-ментозного генеза). 3. Неполная форма (изолированное увеличение молочных желез — телархе), изолированное половое оволосение (адренархе). При идиопа-тической форме никаких изменений со стороны нервной системы и эндокринных желез обнаружить не удается. Церебральная форма является следствием поражения гипоталамо-гипофизарной системы в результате инфекционных, гипоксических и токсических воздействий в антенатальный или перинатальный период, а также повреждения или разрушения опухолью этих отделов мозга. Ложные формы ППР вызываются гор-монпродуцирующими опухолями надпочечников или гонад либо встречаются при врожденном адреногени-тальном синдроме. Экзогенно-медикаментозные формы возникают при применении половых гормонов. Генез неполных форм не совсем ясен. Вероятно, имеет значение действие плацентарного хорионического го-надотропина и материнских эстрогенов, первичных ги-поталамо-гипофизарных нарушений.

 
 
Страницы: 1 2 3
 
 
 

Комментарии

Влюбленная_В_Ангела  2018.02.04 18:25

Я бы вообще не рискнула лечить ребенка без рекомендаций врача.

Soul  2018.01.30 10:56

Очень интересная информация. Может пригодиться всем мамочкам. У меня когда-то тоже были проблемы с щитовидкой, помню мне эндокринол прописывали, его и детям можно, но только с 12 лет. Сейчас для профилактики его иногда пропиваю.
Детям навряд ли стоит сходу прописывать "взрослые" таблетки, даже если это уже скорее подростковый возраст. Всегда есть альтернативные способы лечение. Менее вредные.

??????  2018.01.29 13:56

Очень интересная информация. Может пригодиться всем мамочкам. У меня когда-то тоже были проблемы с щитовидкой, помню мне эндокринол прописывали, его и детям можно, но только с 12 лет. Сейчас для профилактики его иногда пропиваю.

Смотреть все комментарии - 3

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]