Ваш регион

Москва

&nbps;
 
Страницы: 1 2
 

Геморрагические диатезы

    Лечение затруднено т.к. продолжительность жизни VII фактора свертывания крови очень коротка (период полураспада 4ч). Поэтому трансфузии плазмы или, что более предпочтительно, введение белковых препаратов, содержащих VII фактор свертывания крови, для поддержания гемостаза следует повторять часто и вводить в больших дозах, а это чревато осложнениями (перегрузка кровообращения, тромбозы). В остальном гемостатическая терапия такая же, как при гемофилиях.

    Дефицит Х фактора свертывания крови (болезнь Стюарта — Прауэра) — редкое заболевание; наследуется так же, как и дефицит VII фактора свертывания крови. Выраженность геморрагий варьирует от легких и даже латентных форм до значительных кровоизлияний и кровотечений. Диагноз основан на выявлении нарушении как внутреннего (нарушение свертываемости в активированном частичном тромбопластиновом и аутокоагулограммном тестах), так и внешнего (снижение протромбинового индекса) механизмов формирования протромбиназной активности. Тромбиновое время остается нормальным. От дефицита V фактора свертывания крови дефицит Х отличается тем, что протромбиновое время нормализуется при добавлении к плазме крови больного старой (более 24 ч хранения) нормальной плазмы (или сыворотки) крови и не исправляется адсорбированной сернокислым барием нормальной плазмой. Наследственный дефицит Х фактора свертывания крови, в отличие от приобретенного, не корригируется внутривенным введением викасола. Лечение: при кровотечениях и их угрозе (оперативное вмешательство, роды и др.) внутривенные струйные трансфузии плазмы крови или введение комплекса ППСБ не чаще, чем 1 раз в сутки (гемостаз обеспечивается на значительно более длительный срок, чем при дефиците VII фактора свертывания крови). В остальном терапия такая же, как при гемофилиях.

    Дефицит II фактора свертывания крови (протромбина) — крайне редкое заболевание; в большинстве случаев связано с молекулярными аномалиями протромбина (диспротромбинемии). Наследование мало изучено. Нарушения в системе гемостаза сходны с нарушениями при дефиците Х фактора свертывания крови, но не устраняются добавлением ни старой сыворотки, ни адсорбированной сернокислым барием нормальной плазмы. Выраженность кровоточивости (преимущественно петехиально-пятнистой) варьирует у разных больных в больших пределах. Кровоточивость купируется струйными трансфузиями плазмы крови, комплексом ППСБ, которые можно вводить 1 раз в 2—3 дня, поскольку период полураспада введенного протромбина в кровотоке больного составляет 60 ч.

    Комплексный наследственный дефицит К-витаминозависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX и Х факторов) связан с генетически обусловленным дефицитом К-витаминозависимой гамма-карбоксилазы в клетках печени. Характерен смешанный гематомно-пятнистый тип кровоточивости. Наблюдаются носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения. Гемартрозы отмечаются редко. У больных старше 40—50 лет кровоточивость может сочетаться со склонностью к тромбозам, что объясняется одновременным дефицитом К-витаминозависимых антикоагулянтов (протеинов С и S). Диагноз основан на выявлении нарушений как внутреннего, так и внешнего механизмов формирования протромбиназной активности. Этот дефект исправляется добавлением свежей нормальной плазмы крови. Внутривенные введения викасола не улучшают показателей коагулограммы, что отличает наследственный дефицит К-витаминозависимых факторов от приобретенного. В биоптате печени определяют выраженный дефицит К-витаминозависимой карбоксилазы. Лечение такое же, как при дефиците VII и Х факторов свертывания крови.

    Дефицит V фактора свертывания крови — редкое заболевание с аутосомным типом наследования. Характеризуется преимущественно петехиально-пятнистой кровоточивостью, носовыми и маточными кровотечениями; гематомы появляются редко (кроме случаев сочетанного дефицита V и VIII факторов свертывания крови). Диагноз устанавливают с помощью количественного определения V фактора свертывания крови и по данным коагулограммы; изменения в ней такие же, как и при дефиците Х фактора свертывания крови, но протромбиновое время нормализуется только при добавлении плазмы крови, адсорбированной сернокислым барием, а не старой (более 2 сут. хранения) сывороткой крови. Лечение: при кровотечениях показаны струйные трансфузии свежезамороженной плазмы, в остальном терапия такая же, как при гемофилии А. При сочетанном дефиците V и VIII факторов свертывания крови дополнительно вводят криопреципитат.

    Наследственные гипо (дис)-фибриногенемии в большинстве случаев обусловлены молекулярными аномалиями фибриногена. При этом нарушены различные свойства фибриногена — чувствительность к тромбину, доступность для тромбина фибринопептидов А или В, скорость отщепления этих фибринопептидов, способность мономеров фибрина к полимеризации, чувствительность к фибринолитическому эффекту плазмина, электрофоретическая подвижность (см. Свертывающая система крови). В связи с этим клинические и лабораторные признаки дисфибриногенемий также разнообразны. При многих формах удлиняется конечный этап свертывания крови (тромбиновое, рептилазовое и анцистроновое время), выявляется качественная неполноценность образующегося сгустка (вплоть до полного отсутствия его), ускорение или, наоборот, резкое замедление фибринолиза и др. Клиническая картина одних форм определяется легкой или умеренной кровоточивостью (петехиально-пятнистого типа),

при других формах отсутствует симптоматика, при третьих — отмечается выраженная склонность к тромбозам, чаще всего на фоне дефектного фибринолиза. Наследственная афибриногенемия встречается крайне редко; протекает с легкой или умеренной кровоточивостью. Лечение: при кровотечениях и тромбозах рекомендуются трансфузии свежей или свежезамороженной плазмы; при выраженной кровоточивости внутривенно вводят 2—4 г фибриногена; при тромбозах дополнительно назначают гепарин, фибринолитики.

    Дефицит XIII фактора свертывания крови — очень редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется сочетанием пятнисто-гематомной кровоточивости с мокнутием и медленным заживлением пупочной ранки (пупочный синдром), в дальнейшем — плохим заживлением других ран (как правило, вторичным натяжением). В раннем детском возрасте могут возникать также тяжелые внутричерепные и желудочно-кишечные геморрагии. Типичны обильные и длительные маточные кровотечения, выраженная кровопотеря в родах, поздние операционные кровотечения. Часто обнаруживается повышенная ломкость капилляров. Показатели тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза при дефиците XIII фактора свертывания крови остаются нормальными, выявляется растворимость фибриновых сгустков в 5 М растворе мочевины. Снижение содержания XIII фактора свертывания крови и его субъединиц в плазме определяют иммунологическими методами. Лечение: струйные трансфузии нативной или свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата.

    Наследственные геморрагические диатезы, обусловленные чрезмерной активацией фибринолиза вследствие нарушения синтеза a2-антиплазмина или гиперпродукции тканевого (эндотелиального) активатора плазминогена, проявляются кровотечениями. При чрезмерной активации фибринолиза вследствие нарушения синтеза a2-антиплазмина отмечается быстрый (в течение 5—10 ч) полный спонтанный лизис сгустков свернувшейся крови при ее инкубации (37°); при чрезмерной активации фибринолиза вследствие гиперпродукции тканевого активатора плазминогена выявляется резко ускоренный эуглобулиновый лизис (см. Коагулограмма). Лечение: прием внутрь или внутривенное введение ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты или амбена); в ургентных случаях — струйные трансфузии нативной или свежезамороженной плазмы.

    Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии — группа наследственных Г. д., в основе которых лежат как нарушения развития и структуры соединительной ткани (стенок сосудов, связок, костей, кожи и др.), так и сопряженные с ними нарушения системы гемостаза. К ним относятся синдром Элерса — Данлоса (повышенная растяжимость кожи, разболтанность суставов, неполноценность сосудистой стенки из-за неправильного развития коллагена часто сочетаются с дисфункцией тромбоцитов), синдром Марфана и юношеский кифосколиоз, синдром Квика (сочетание телеангиэктазии с дефицитом фактора Виллебранда), синдром отсутствия лучевой кости, тромбоцитопатии и дефицита Х фактора свертывания крови, болезнь Хержманского — Пудлака (пигментные и мезенхимальные нарушения в сочетании с отсутствием в тромбоцитах плотных гранул) и др.

    Приобретенные геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови. Среди приобретенных нарушений свертываемости крови наряду с преобладающими в клинической практике тромбоцитопениями, тромооцитопатиями и тромбогеморрагическим синдромом существенное значение имеют следующие геморрагические диатезы.

    1. Геморрагические диатезы, обусловленные появлением в крови иммунных ингибиторов (антител) к факторам свертывания крови. Чаще других выявляются ингибиторы V, VIII и IX факторов свертывания крови. Их появление в крови в высоком титре наблюдается примерно у 5—15% больных с соответствующими Г. д. (так называемые ингибиторные формы гемофилий А и В, гипоакцелеринемии), причем нередко их количество резко возрастает в процессе заместительной трансфузионной терапии. Иммунные ингибиторы иногда возникают у лиц без предшествующих нарушений гемостаза, на фоне иммунных и лимфопролиферативных заболеваний, к концу беременности (особенно осложненной поздним токсикозом или резус-конфликтом), после лечения антибиотиками, противотуберкулезными и антиаритмическими препаратами (новокаинамидом, хинидином), в ряде случаев — без какой-либо предшествующей патологии. Клиническая картина (обширные кровоподтеки и гематомы, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, профузная кровопотеря в родах или в раннем послеродовом периоде) отражает тяжелые нарушения свертываемости крови. В коагулограмме выявляются нарушения, свойственные дефициту того или иного фактора свертывания крови; в тестах смешивания и инкубации плазмы крови больных даже в малом количестве вызывает аналогичные нарушения в контрольной нормальной плазме крови. Антитела к VIII фактору свертывания крови в одних случаях ингибируют его коагуляционную часть, в других — фактор Виллебранда, при этом отмечается приобретенный синдром Виллебранда. При появлении ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания крови нарушаются показания активированного частичного тромбопластинового теста, а протромбиновый индекс остается нормальным, при наличии ингибитора к V фактору свертывания крови показания обоих тестов изменены. Лечение: введение глюкокортикоидов в больших дозах, плазмаферез (удаление 1—2 л плазмы больного в сутки) с заменными инфузиями свежей нативной или свежезамороженной плазмы, введение криопреципитата в больших дозах, комплекса ППСБ.

    Особое место среди иммунных нарушений свертываемости крови занимают формы, обусловленные появлением в крови антител к мембранным фосфолипидам (антифосфолипидных антител, или волчаночных антикоагулянтов). Волчаночные антикоагулянты обнаруживаются у части больных с системной красной волчанкой и предволчаночным синдромом, системным аллергическим и иммунным васкулитами, активным хроническим гепатитом (особенно люпоидным), ревматоидным артритом и иммунными нарушениями, связанными с беременностью. Кровоточивость у этих больных чаще всего отсутствует или слабо выражена; у них имеется своеобразная патология, включающая склонность к тромбозам и нарушениям функции головного мозга (расстройства зрения, эпилептиформный синдром, мигрень, сопорозное состояние), тромбоцитопению, поздние выкидыши, роды мертвым плодом, иногда ложноположительные реакции Вассермана и на токсоплазмоз, положительные реакции на антикардиолипиновые антитела. Каждое из перечисленных нарушений выявляется у 10—50% больных. Следует учитывать и симптоматику исходных (фоновых) заболеваний — полиартралгию, кожные реакции, субфебрилитет, проявления системного васкулита и др. Лечение: назначают преднизолон (как при системной красной волчанке), плазмаферез с удалением верхней части клеточного слоя (лейкоцитов, тромбоцитов и поврежденных эритроцитов). Лечение часто обеспечивает сохранение беременности и рождение нормального ребенка.

    2. Геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом К-витаминозависимых факторов свертывания крови и передозировкой антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). Недостаточный синтез в печени К-витаминозависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX и Х факторов) наблюдается при гемолитической болезни плода и новорожденного, протекающей с обширными кровоподтеками, желудочно-кишечными кровотечениями, кровоизлияниями в головной мозг и др.; при механической желтухе (обтурация камнем, опухолью), когда нарушается всасывание в кишечнике жирорастворимых витаминов, в т.ч. витамина К; при тяжелых энтеропатиях и поражениях паренхимы печени, а также при избыточном приеме антикоагулянтов непрямого действия, нарушающих карбоксилирование К-витаминозависимых факторов свертывания крови,

без которого они не участвуют в процессе свертывания крови. Причиной передозировки может быть недостаточно контролируемое лечение кумаринами или варфарином, случайный или преднамеренный прием этих препаратов в больших дозах (в т.ч. с суицидальной целью), а также отравления крысиным ядом или клеями, в состав которых входят кумарины. Иногда больные истерическим неврозом, психопатиями умышленно вызывают у себя геморрагический синдром, принимая эти препараты (так называемый синдром Мюнхгаузена). Кровоточивость при Г. д. этой группы носит смешанный пятнисто-гематомный характер. Кожа покрывается петехиями, синяками, кровоподтеками (в местах пальпации, инъекций и др.), места уколов долго кровоточат, часты гематурия, носовые кровотечения, мелена. Отмечаются подкожные и забрюшинные гематомы, кровоизлияния в брыжейку и стенки кишок, что иногда приводит к картине кишечной непроходимости и острого живота, служит причиной летального исхода при оперативных вмешательствах (особенно в пожилом возрасте). Лабораторные показатели: резко выраженное снижение протромбинового индекса (до 30%) и значительное удлинение времени свертывания крови при постановке активированного частичного тромбопластинового теста (при нормальных показателях тромбинового времени, содержания в крови фибриногена и тромбоцитов), при отрицательных тестах пара-коагуляции (этанолового, протаминсульфатного), что позволяет исключить синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см. Коагулограмма). Лечение: трансфузии плазмы, внутривенное введение комплекса ППСБ, внутривенное и внутримышечное введение викасола или других препаратов витамина К. Необходимо лечение основного заболевания.

    3. Геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина и (или) фибринолитических препаратов (целиазы, авелизина, урокиназы и др.). Гипокоагуляционный эффект гепарина варьирует в больших пределах, поэтому необходимые дозы препарата должны подбираться не из расчета на 1 кг массы тела больного, а по показаниям коагулограммы (например, времени свертывания крови, времени свертывания при постановке активированного частичного тромбопластинового теста). Периодическое разовое (1 раз в 3—4 ч) введение гепарина чаще дает геморрагические осложнения, чем равномерное капельное введение препарата в тех же дозах. Фибринолитические препараты вначале вызывают гиперкоагуляцию, в связи с чем их вводят в сочетании с гепарином в малых или средних дозах, затем гипокоагуляцию с особенно выраженным удлинением тромбинового времени и снижением содержания фибриногена в плазме крови. Эти сдвиги могут служить причиной кровоточивости смешанного типа (петехиально-пятнисто-гематомного), носовых, почечных и желудочно-кишечных кровотечений. Особенно высок риск профузных кровотечений у больных язвенной болезнью и возникновения инсультов у больных с артериальной гипертензией. Лечение: отмена препарата, введение (дробно) протамина сульфата в малых дозах с целью блокады действия гепарина, трансфузии плазмы крови, при передозировке фибринолитических препаратов внутривенное вливание аминокапроновой кислоты или контрикала. Следует учитывать, что гепарин быстро выводится из организма, и действие его при однократном введении в вену наступает почти сразу и продолжается 4—5 ч после прекращения введения. Поэтому геморрагии, обусловленные передозировкой гепарина, менее продолжительны и во многих случаях менее опасны, чем вызванные антикоагулянтами непрямого действия.

    Другие группы геморрагических диатезов. В клинической практике встречаются также психогенные Г. д. и истерические имитации Г. д. — геморрагии, вызываемые психическим напряжением и эмоциональным экстазом (кровавые слезы, кровавый пот и др.). При этом нарушений со стороны системы гемостаза не выявляется. Истерические имитации Г. д. связаны чаще всего с истерическим неврозом и психопатиями. Больные, стремясь быть в центре внимания и добиваясь повышенного внимания медперсонала, вызывают у себя геморрагии механическим воздействием (нащипывают и насасывают синяки, травмируют зев, десну и др.), примешивают кровь к экскрементам (примитивная форма имитации), а также принимают антикоагулянты непрямого действия с целью вызвать синдром Мюнхгаузена (см. выше). Часто имитации Г. д. не ограничиваются геморрагическими проявлениями — больные имитируют также лихорадку, «мучительные» боли в разных частях тела, параличи и парезы, нарушения физиологических отправлений (длительную задержку мочеотделения и др.). Пестрота симптоматики облегчает постановку диагноза. Ведение таких больных должно быть очень деликатным, на грубые методы разоблачения они отвечают агрессивностью, замкнутостью, неадекватными реакциями. Лечение проводится совместно терапевтом и психиатром (рекомендуются иглоукалывание, физиотерапия, седативные или транквилизирующие средства и др.). Антикоагулянты непрямого действия должны быть изъяты из употребления, заменены сходными по виду безвредными таблетками.

    Легкая синячковость, не требующая какой-либо специальной терапии, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто возникает у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.

    В ряде случаев у детей геморрагии не являются признаком Г. д. Появление синяков связано с травматизацией, например ударами игрушек, укусами, щипками. Дети, боясь расправы, часто скрывают причину возникновения синяков. В таких случаях целесообразно, например, перевести ребенка в другую группу детского сада.

    Осложнения и сопутствующие заболевания. Геморрагические диатезы могут осложняться хронической железодефицитной анемией (нередко с гипохлоргидрией желудочного сока и пониженным аппетитом). Часто отмечается сочетание Г. д. с различными иммунными и аллергическими болезнями и синдромами, которые, с одной стороны, могут лежать в основе нарушений гемостаза (например, при иммунных тромбоцитопениях или появлении в крови антител к факторам свертывания крови), с другой — осложнять эти болезни, что связано с сенсибилизацией излившейся в ткани кровью, или донорской плазмой и ее компонентами при их повторном введении больным с целью восстановления гемостаза. Больных Г. д., особенно гемофилиями, относят к группе повышенного риска в связи с возможностью при частых гемотрансфузиях заражения вирусом гепатита В и вирусом иммунодефицита человека (см. ВИЧ-инфекция).

    Наблюдение и диспансеризация больных геморрагическими диатезами. Больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная книжка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях), даются рекомендации как самому больному, так и медработникам по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение больных. Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога. Больные и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи, целесообразно их обучение на курсах медсестер.

 

    Библиогр.: Актуальные проблемы гемостазиологии, под ред. Б.В. Петровского и др., М., 1981, Варкаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988, библиогр.; Гемофилия и ее лечение, под ред. З.Д. Федоровой, Л., 1977; Лабораторные методы исследования системы гемостаза, под ред. Е.Д. Гольдберга Томск, 1980; Папаян А. В и Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982; Рзаев Н.М. и Закирджаев Д.Д. Антитромботическая терапия, с. 93, Баку, 1979.

 
 
Страницы: 1 2
 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]