Ваш регион

Москва

&nbps;

Дарье болезнь

Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) — наследственный дерматоз, обусловленный нарушением ороговения эпидермиса. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе развития Д. б. лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламенты-десмосомы. Это проявляется дискератозом — образованием в эпидермисе круглых телец, зерен и щелеподобных внутриэпидермальных полостей — лакун, содержащих отторгнутые акантолитические клетки.

    Поражения кожи появляются на втором десятилетии жизни. Клиническая картина характеризуется фолликулярными плотными конусовидными папулами диаметром 0,2—0,5 см желтовато-коричневого цвета, покрытыми роговыми чешуйками. Высыпания локализуются главным образом на коже груди (рис.), в межлопаточной области, подмышечных впадинах, на коже лба, височных областей и носогубных складок. Папулы вначале располагаются изолированно, затем постепенно сливаются в бляшки, покрытые грязно-коричневыми корками, под которыми обнаруживается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Поверхность бляшек может эрозироваться, покрываться бородавчатыми разрастаниями. На тыле кистей папулы имеют вид плоских или вульгарных бородавок. Развивается кератоз ладоней и подошв. Одним из ранних признаков заболевания является поражение ногтей: возникают продольные расщепления, беловатые полосы на ногтевых пластинках и подногтевые роговые наслоения. У части больных отмечаются поражение костей (кисты, остеомаляции, искривления позвоночника), снижение интеллекта, дисфункции эндокринной системы (паращитовидных и половых желез), поражение слизистых оболочек полости рта,

глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию, а также поражения глаз (нистагм, миопия, косоглазие, катаракты).

    При Д. б. снижается активность иммунной системы, что приводит к частым осложнениям процесса бактериальной и вирусной инфекцией; отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам, что проявляется обострениями заболевания после длительной инсоляции или УФ-облучения. Течение заболевания хроническое, прогрессирующее; в пожилом возрасте его симптомы ослабевают.

    Диагноз ставят на основании клинической картины, в сомнительных случаях его подтверждают результатами гистологического исследования пораженной кожи (дискератоз). Дифференциальную диагностику проводят с хронической семейной доброкачественной пузырчаткой (см.

Пузырчатка), красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский), эпидермодисплазией верруциформной.

    Лечение обычно амбулаторное; при резком обострении и генерализации процесса больных направляют в дерматологический стационар. Назначают длительные повторные курсы витаминов А, Е, аевита; при присоединении вторичной инфекции — антибиотики; наружно — аппликации препаратов витамина А, кортикостероидные кремы и аэрозоли с добавлением антибиотиков, анилиновые красители, фторурациловую мазь и др.

    Прогноз для жизни благоприятный.

В целях профилактики обострений следует избегать длительного пребывания на солнце, а также УФ-облучения. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога.

    См. также Генодерматозы.

 

    Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 123, 386, М., 1983.

 
Иллюстрации по статье:

Папулезные ороговевающие
 
 
 

Комментарии

Ирина  2013.10.12 08:58

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста в каких клиниках г.Москвы или др. города лечат это заболевание.Какие препараты наиболее эффективны?дают ли инвалидность по этой болезни7

татьяна  2012.12.01 19:20

Здравствуйте! Подскажите пожалуйста в каких клиниках г.Москвы или С-Петербурга лечат это заболевание.Какие препараты наиболее эффективны?

Смотреть все комментарии - 2

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]