Ваш регион

Москва

&nbps;
 
Страницы: 1 2 3
 

Лейкозы

    В развернутой стадии болезни выявляются иммунные цитолитические процессы и разнообразные инфекционные осложнения. Иммунный цитолиз затрагивает все ростки кроветворения, чаще эритроцитарный и тромбоцитарный. Характерное для хронического лимфолейкоза угнетение гуморального иммунитета — следствие депрессии нормального лимфоцитопоэза; оно проявляется инфекционными осложнениями (например, пневмонией, ангиной) — самой частой причиной гибели больных.

    Переход хронического лимфолейкоза в острый Л. или лимфосаркому отмечается сравнительно редко. Возникновение лимфосаркомы характеризуется появлением плотной опухоли, чаще в области одного из лимфатических узлов. Развитие лимфосаркомы может сопровождаться уменьшением размеров не пораженных опухолевым процессом лимфатических узлов, а также сменой лимфоцитоза нейтрофилезом.

    Особую форму хронического лимфолейкоза представляет волосато-клеточный лейкоз, при котором лимфоциты имеют ряд морфологических признаков: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, гомогенное, иногда с нуклеолами ядро, напоминающее ядро бластной клетки; цитоплазма этих клеток содержит много кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте. Для этого Л. характерны увеличение размеров селезенки, нередко значительное, отсутствие увеличения периферических лимфатических узлов, а также выраженная цитопения.

    Самостоятельной формой хронического лимфолейкоза является так называемая форма Сезари, при которой поражается кожа. Процесс начинается нередко с появления кожного зуда, затем лимфатических инфильтратов в коже, которые могут быть локальными, в дальнейшем поражают кожу тотально; постепенно (иногда довольно рано) нарастает лимфоцитоз или число уродливых лимфоцитов в крови (лимфоциты имеют Т-клеточное происхождение). Отмечается увеличение лимфатических узлов за счет лейкозной инфильтрации; оно может быть и реактивным. В процессе болезни нередко увеличивается селезенка.

    Патологическая анатомия. При вскрытии трупов больных, умерших в развернутой стадии хронического лимфолейкоза, как правило, обнаруживается генерализоваиное увеличение размеров периферических и висцеральных лимфатических узлов от 3 до 5 см в диаметре и более. Ткань их на разрезе серого или серо-розового цвета, часто с множественными кровоизлияниями. Может наблюдаться значительное увеличение миндалин, лимфатических фолликулов кишечника. Типично увеличение селезенки и печени, однако оно выражено обычно в меньшей степени, чем при хроническом миелолейкозе. В большинстве случаев масса селезенки 600—800 г, масса печени не превышает 3000 г, под капсулой и на разрезе часто видны очаги серого цвета. Костный мозг серо-розового цвета, извлекается из костномозгового канала трубчатых костей в виде компактной массы. В ткани легких иногда выявляются сероватые плотные участки, а также разрастания вокруг бронхов.

    При микроскопическом исследовании костного мозга обнаруживается системное разрастание лимфоцитов. В отличие от других форм Л., даже при массивной инфильтрации в костном мозге сохраняются небольшие очаги нормального кроветворения, не исчезают полностью жировые клетки. Характерно резкое рассасывание костной ткани и отсутствие признаков ее новообразования. В костном мозге выделяют три типа инфильтрации: диффузную, диффузно-очаговую и очаговую. Данные прижизненного гистологического исследования костного мозга показывают, что очаговая инфильтрация наблюдается в ранние стадии заболевания. При развернутой картине хронического лимфолейкоза в лимфатических узлах и селезенке обнаруживается диффузная инфильтрация ткани лимфоцитами, которые могут проникать через капсулу в окружающую жировую клетчатку. В печени обширные скопления лимфоцитов располагаются главным образом в области портальных полей, но могут встречаться и в синусоидных капиллярах. В легких разрастания локализуются в стенках бронхов, что приводит к нарушению их дренажной функции и способствует развитию пневмонии. Могут наблюдаться участки массивной лейкозной инфильтрации ткани легкого. Гнездные скопления лимфоцитов нередко обнаруживаются в строме почек, сердца, половых железах, жировой клетчатке и т.д. Очень редко встречается специфическая инфильтрация оболочек и вещества головного мозга.

    В отдельных случаях хронический лимфолейкоз может трансформироваться в лимфосаркому, что может послужить причиной смерти больного. При этом опухолевые массы состоят из крупных недифференцированных клеток с уродливыми ядрами, нередко в них обнаруживаются участки некроза, кровоизлияния. Характерен резко выраженный инфильтрирующий рост. Особенно высокий удельный вес среди причин смертности при хроническом лимфолейкозе имеют инфекционные осложнения, например пневмония.

    Диагноз хронического лимфолейкоза устанавливают на основании повышения количества лимфоцитов в крови и обнаружения лимфатической пролиферации в костном мозге. Биохимическое исследование крови на ранних этапах болезни, как правило, не обнаруживает специфических изменений. Развитие заболевания сопровождается снижением в сыворотке крови содержания гамма-глобулинов, в редких случаях возможно моноклональное увеличение гамма-глобулинов. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки у больных хроническим лимфолейкозом обнаруживается увеличение внутригрудных лимфатических узлов. В легких наблюдаются инфильтраты с распадом и перибронхиальная инфильтрация. Поражения плевры встречаются редко.

    Необходимость в дифференциации с другими заболеваниями возникает в тех случаях, когда наблюдается лимфоцитоз при нормальном или даже несколько сниженном количестве лейкоцитов в крови и умеренно увеличены отдельные лимфатические узлы на шее. Подобная картина может отмечаться при инфекционном мононуклеозе. Дифференциальной диагностике помогает оценка мазка крови: при инфекционном мононуклеозе выражен полиморфизм лимфоцитов, отмечается базофилия и наличие широкого ободка цитоплазмы, в то же время отсутствуют тени Гумпрехта. Если речь вдет о больных моложе 25 лет, хронический лимфолейкоз можно, как правило, исключить и предположить наличие инфекционного мононуклеоза или лимфатической реакции на внедрение вируса. Трудности в диагностике хронического лимфолейкоза могут возникнуть при развитии воспалительного процесса в лейкозном лимфатическом узле на фоне невысокого лейкоцитоза. Уточнить диагноз удается в результате наблюдения за больным после антибиотакотерапии. При увеличении одной группы лимфатических узлов и отсутствии лейкоцитоза хронический лимфолейкоз дифференцируют с лимфосаркомой. В этом случае диагноз позволяет установить гистологическое и цитологическое исследование лимфатического узла, в котором при хроническом лимфолейкозе обнаруживается, как правило, диффузный рост зрелых клеток (лимфоцитов), а при лимфосаркоме — бластные клетки.

    Лечение в основном проводится амбулаторно. Применяют хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил), иногда в сочетании с преднизолоном. Показаниями для стероидной терапии являются общая или парциальная цитопения, иммунный гемолиз или тромбоцитопения, а также неэффективность цитостатиков. Стероидная терапия для лечения больных хроническим лимфолейкозом, протекающим без иммунных осложнений, в течение длительного срока и без применения цитостатических препаратов противопоказана (кроме хлорбутина или его сочетания с преднизолоном). Положительный эффект дает лечение циклофосфаном (200—400 мг в день внутримышечно или внутрь). При безуспешном использовании указанных препаратов назначают фотрин и пафенцил.

    При значительном увеличении и относительной плотности периферических лимфатических узлов, вовлечении в процесс лимфатических узлов брюшной полости, увеличении печени может оказаться эффективной комбинированная цитостатическая терапия (схема СОАР, CHOP). При высоком лейкоцитозе (200,0—300,0×109) могут быть применены цитаферез, затем цитостатические препараты. При анемии показаны инфузии эритроцитной массы.

    При хроническом лимфолейкозе довольно широко используется лучевая терапия: облучение селезенки, лимфатических узлов и кожи при их поражении. Прямым показанием является лейкозная инфильтрация нервных стволов, сопровождающаяся болевым синдромом. Облучение селезенки в умеренных дозах приводит не только к ее уменьшению, но и к снижению лейкоцитоза и уменьшению регионарных лимфатических узлов.

    Одним из методов лечения иммунной цитопении являетс спленэктомия (см. Селезенка). Показания для нее — резкое снижение количества эритроцитов или тромбоцитов, не корригируемое кортикостероидами, назначаемыми в больших дозах.

    При волосато-клеточном Л. хороший эффект достигается при применении стероидных гормонов и спленэктомии, а также препаратов интерферона.

    Особое значение при хроническом лимфолейкозе имеет профилактика и лечение инфекционных осложнений с помощью антибиотиков, назначаемых в максимальных дозах. При хроническом лимфолейкозе больные обычно в течение ряда лет сохраняют удовлетворительное самочувствие и трудоспособность.

    Хронический моноцитарный лейкоз встречается у лиц старше 50 лет. Увеличение периферических лимфатических узлов обычно не наблюдается; в 50% всех случаев увеличена селезенка. Длительное благополучное течение может смениться, как и при других формах хронического Л., терминальной стадией, проявляющейся бластным кризом, тромбоцитопенией с геморрагическим синдромом, увеличением селезенки.

    Хронический моноцитарный Л. характеризуется значительным увеличением (20—50%) моноцитарных клеток в крови при нормальном или несколько повышенном лейкоцитозе, высокой концентрацией лизоцима в крови и моче, а также положительной реакцией на a-нафтилэстеразу в моноцитах. В крови больных могут встречаться единичные эритрокариоциты. СОЭ увеличивается, как правило, рано и значительно; обычно отмечается анемия.

    Значительный моноцитоз в костномозговом пунктате наблюдается редко; результаты трепанобиопсии, как правило, выявляют полиморфно-клеточную гиперплазию костного мозга с диффузным расположением крупных мононуклеаров, почти полное вытеснение жировой ткани.

    Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом, раком, макроглобулинемией Вальденстрема, при которых наблюдается моноцитоз; в сомнительных случаях необходимо динамическое наблюдение за гематологическими показателями. Хронический моноцитарный Л. имеет спокойное многолетнее течение, поэтому не требует лечения.

    Хронический эритромиелоз характеризуется прогрессирующей нормохромной анемией, незначительным повышением в крови числа ретикулоцитов, наличием эритрокариоцитов, нередко миелоцитов, промиелоцитов, а также бластных клеток, гиперплазией красного ростка костного мозга, часто с мегалобластоидными чертами, а также рефрактерностью к терапии витамином В12. Заканчивается заболевание бластным кризом. При наличии сопутствующего миелофиброза говорят об эссенциальной форме хронического эритромиелоза Вон.

    При лечении хронического эритромиелоза применяют преднизолон (20—40 мг в день), на этапе бластного криза — комбинированную химиотерапию, как при острых лейкозах.

    Остеомиелофиброз характеризуется развитием в костномозговых полостях соединительной и костной тканей, замещающих кроветворную ткань, и образованием очагов кроветворения в других органах и тканях (селезенке, печени, лимфатических узлах и др.). Ранними симптомами являются слабость, чувство тяжести в левой подреберной области в связи со значительным увеличением селезенки. У 2/больных наблюдается увеличение печени.

В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз. По мере прогрессирования заболевания присоединяется анемия, нередко гемолитическая, панцитопения. Часто развивается лихорадка, возникают боли в костях (особенно голеней), тромботические осложнения, обусловленные гипертромбоцитозом, кожный зуд.

    Диспропорция между существенно увеличенной селезенкой и сравнительно невысоким лейкоцитозом позволяет заподозрить остеомиелофиброз. Диагноз подтверждается результатами трепанобиопсии (в костном мозге выражены клеточная гиперплазия с почти полным вытеснением жирового костного мозга, обилие мегакариоцитов, замещение костного мозга соединительной тканью), пункции селезенки (в пунктате обнаруживают трехростковую миелоидную метаплазию с преобладанием эритроидных элементов). Дифференциальный диагноз проводят с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают филадельфийскую хромосому. Лечение проводят цитостатическими препаратами. Течение остеомиелофиброза может быть длительным, малосимптомным, доброкачественным, в ряде случаев — острым, продолжительностью 1—2 года.

Особенности лейкозов в пожилом и старческом возрасте

    В пожилом и старческом возрасте чаще наблюдаются малопроцентный острый Л., хронический лимфолейкоз, хронический моноцитарный Л. и миеломная болезнь. У лиц старше 60 лет хронический миелолейкоз, а иногда и острый малопроцентный протекают доброкачественно в течение многих лет. В этом возрасте больные тяжелее переносят анемизацию, нередко проявляющуюся прежде всего недостаточностью кровообращения. Поэтому при снижении гемоглобина ниже 80 г/л наряду с другими лечебными мероприятиями особое значение имеет переливание эритроцитной массы.

Особенности лейкозов у детей

    Лейкозы у детей составляют значительную часть (более 40%) злокачественных новообразований в детском возрасте. Их частота — 3—5 на 100 000 детского населения. В СССР ежегодно заболевает Л. около 3 500 детей. Преимущественно (95—97%) встречаются острые лейкозы. Частота Л. у новорожденных составляет 0,3 на 100 000 родившихся. В ряде случаев Л. развивается внутриутробно, приводя к выкидышу в ранние сроки беременности, в других случаях наступают роды мертвым плодом с признаками Л., в третьих — заболевание возникает в конце беременности, а первые клинико-гематологические признаки появляются в первые месяцы жизни ребенка.

    Начальные симптомы заболевания: общее беспокойство, отказ от груди, повышение температуры тела, бледность кожи, увеличение живота. Клиническая картина врожденного острого Л. детей характеризуется анемией и геморрагическим синдромом (петехии и экхимозы на коже туловища и конечностей, кровоизлияния в склеры). Периферические лимфатические узлы, печень и селезенка увеличены. У большинства детей выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации (нейролейкемия, поражение внутренних половых органов, кожи, мягких тканей). Для врожденного острого Л. характерен высокий лейкоцитоз (более 100,0×109); обнаруживается тотальная инфильтрация костного мозга лейкозными клетками.

    Врожденный хронический миелолейкоз у детей встречается крайне редко. У ряда детей он выявлялся случайно при плановом обследовании ребенка (лейкоцитоз более 200,0×109). Врожденный хронический миелолейкоз, как и врожденный острый Л., проявляется с момента рождения ребенка или в первые 3 мес. жизни. Заболевание часто сочетается с болезнью Дауна. Характерно быстрое наступление бластного криза.

    Для острого лимфобластного Л., если он развивается у детей старше 3 мес., пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 4 лет. Выделяют следующие формы острого лимфобластного лейкоза: В-клеточный вариант, Т-клеточный вариант, общий вариант и недифференцированно-клеточный вариант. В-клеточный вариант встречается в 1—4% случаев острого лимфобластного Л. Болеют преимущественно мальчики в возрасте до 1 года и в пубертатном возрасте. Клиническая картина характеризуется наличием предлейкозного периода, проявляющегося нарушением функции желудочно-кишечного тракта, геморрагическим синдромом различной степени выраженности, развитием кахексии (гипотрофии). В дальнейшем отмечается резкое увеличение печени и селезенки, наличие опухоли в брюшной полости, поражение ц.н.с. (лейкозный менингит, менингоэнцефалит и др.), половых органов (увеличение яичек и яичников). В крови выявляется высокий лейкоцитоз.

    Т-клеточный вариант встречается в 30—35% случаев острого лимфобластного Л. Он возникает в возрасте от 3 до 7 лет. Обычно болеют мальчики. Развитию процесса часто предшествует симптомокомплекс, характерный для иммунодефицитных заболеваний. Л. протекает остро, проявляется увеличением лимфатических узлов, иногда синдромом Микулича (увеличение лимфатических узлов, слюнных и слезных желез), высоким лейкоцитозом.

    Общий вариант Л. встречается в 60—65% случаев острого лимфобластного Л. Болеют дети в возрасте от 2 до 4 лет. У них наблюдается склонность к частым вирусным инфекциям. Первые признаки заболевания — боли в костях, кровотечения, в крови отмечается уменьшение числа эритроцитов. В развернутой стадии заболевания выражены симптомы интоксикации, поражение костной системы и угнетения кроветворения. Менее характерно увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки.

    Недифференцированно-клеточный вариант Л. встречается в 3—5% случаев острого лимфобластного лейкоза. По клиническим проявлениям, течению, результатам лечения и прогнозу заболевание близко к общему варианту острого лимфобластного лейкоза.

    Острые миелоидные лейкозы (миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный Л., эритромиелоз) встречаются у детей с такой же частотой, как и у взрослых; чаще болеют девочки. Среди острых нелимфоидных Л. больше случаев острого миелобластного Л. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, постоянным увеличением печени. Поражение лимфатических узлов и селезенки носит менее выраженный и непостоянный характер. Имеется тенденция к раннему и прогрессирующему угнетению нормального кроветворения. В крови — анемия, тромбоцитопения, количество лейкоцитов и бластных клеток может колебаться в широких пределах. В миелограмме отмечается резкое угнетение нормальных ростков кроветворения. Терапевтические возможности при остром миелобластном Л. у детей значительно ниже, чем при острых лейкозах лимфоидного происхождения.

    При остром промиелоцитарном Л. в пунктате костного мозга выявляется высокий процент промиелоцитов (более 40%). Характерен выраженный геморрагический синдром; печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены. Быстрый летальный исход обусловлен проявлениями геморрагического синдрома.

    Клиническая картина монобластного и миеломонобластного Л. характеризуется язвенно-некротическими поражениями слизистых оболочек, подкожной клетчатки и кожи, а также выраженным геморрагическим синдромом. При остром монобластном Л. могут быть значительно увеличены лимфатические узлы (в средостении они принимают вид опухолевых конгломератов), на коже появляются лейкемиды.

    При эритромиелозе чаще выявляется смешанная инфильтрация пораженных органов лейкозными эритро- и нормобластами, с одной стороны, и миелобластами — с другой. Характерен внутриклеточный гемолиз. Прогноз неблагоприятный.

Диспансеризация и реабилитация

    В большинстве случаев больные хроническим Л., даже получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы. Они должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха, расположенные в южных районах, больных хроническим Л. в развернутой стадии. Им противопоказаны инсоляция, УВЧ-терапия, горячие ванны и другие тепловые процедуры.

    Больным острым Л., находящимся под наблюдением врача амбулатории, систематически (ежемесячно) проводят развернутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.

    На первом году ремиссии стернальную пункцию осуществляют 1 раз в месяц, в дальнейшем — 1 раз в 3 месяца. При подозрении на рецидив (изменение показателей крови, появление в крови бластных клеток, увеличение лимфатических узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного.

    В отношении больных Л. медперсонал обязан строго соблюдать требования деонтологии. При острых Л. истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (или родителей, если болев ребенок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по схеме в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальной, стернальной). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.

    Больным хроническим Л., учитывая относительно благоприятный прогноз, в большинстве случаев сообщают диагноз, подчеркивая доброкачественность процесса. Подробная информация способствует сознательному их отношению к длительной химиотерапии, необходимости повторных анализов крови и других исследований. Следует акцентировать внимание больных на соблюдении рекомендуемого режима с целью предупреждения осложнений.

 

    Библиогр.: Абрамов М.Г. Гематологический атлас, с. 185, М., 1985; Владимирская Е.Б. и Торубарова Н.А. Острые лейкозы и гипоплазин кроветворения у детей, М., 1985, библиогр.; Махонова Л.А. и Маякова С.А. Результаты лечения острого лимфобластного лейкоза у детей, Гематол. и трансфузиол., т. 32, № 2, с. 3. 1987, библиогр.; Новикова Э.З. Рентгенологические изменения при заболеваниях системы крови, М., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, М., 1985; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, с. 139, Ташкент, 1987.

 
Иллюстрации по статье:

Рис. 5. Рентгенограмма ко

Рис. 6. Рентгенограмма бе

Рис. 8. Микропрепарат печ

Рис. 9. Микропрепарат кос

Рис. 7. Микропрепарат кос

Рис. 2. Микропрепарат кос

Рис. 3. Микропрепарат сел

Рис. 1. Больная хроническ

Рис. 4. Микропрепарат кос
 
 
Страницы: 1 2 3
 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]