Ваш регион

Москва

&nbps;

Полигландулярная аутоиммунная болезнь

Полигландулярная аутоиммунная болезнь (греч. poly много + лат. glandula железа: синоним: аутоиммунный полиэндокринный синдром, аутоиммунная полиэндокринопатия, хронический слизисто-кожный кандидамикоз, синдром Гужеро — Фальты) — первичная функциональная недостаточность нескольких желез внутренней секреции, сочетающаяся с различными органоспецифическими неэндокринными заболеваниями аутоиммунного генеза. Обусловлена частичным генетически детерминированным дефектом клеточного иммунитета. Около половины всех случаев П. а. б. имеют семейный характер. У больных и лиц, предрасположенных к П. а. б., обнаружены антигены гистосовместимости HLA В8, В15, DR3 и DR4, которые считаются генетическими маркерами аутоиммунных болезней. Полигландулярная аутоиммунная болезнь наследуется преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, но возможен и аутосомно-доминантный характер передачи.

    Патогенез П. а. б определяется снижением иммунологической толерантности к неизмененным антигенам клеток и тканей желез внутренней секреции собственного организма, что обусловливает деструктивные процессы в тканях эндокринных желез и других органов. Первичными эффекторами аутоиммунных реакций, как известно, являются иммуноглобулины, Т-лимфоциты и мононуклеарные фагоциты. В деструкции ткани эндокринных желез наибольшая роль принадлежит взаимодействию индуцированной Т-лимфоцитами иммунности с антителозависимой клеточно-опосредованной цитотоксичностью (см. Иммунитет). В сыворотке крови больных П. а б. обнаруживаются ауто-антитела к тканям надпочечников, паращитовидных желез, щитовидной железы, поджелудочной железы, яичников, яичек, париетальным клеткам слизистой оболочки желудка (париетальным гландулоцитам) и др. Морфологически в железах внутренней секреции выявляются лимфоидная инфильтрация, фиброз и атрофия функционально активной ткани. Паращитовидные железы подвергаются атрофии или липоматозу. Железистая ткань вилочковой железы может быть гипоплазирована. В надпочечниках, островках поджелудочной железы, щитовидной железе и яичниках отмечаются признаки воспаления.

    Клинические проявления П. а. б. полиморфны и в значительной мере зависят от возраста больных, что послужило основанием для выделения аутоиммунной ювенильной полиэндокринопатии (аутоиммунного ювенильного полиэндокринного синдрома, или кандидо-эндокринного синдрома), и аутоиммунной полиэндокринопатии у взрослых.

    В 1956 г. описана семейная аутоиммунная ювенильная полиэндокринопатия, которая включала гипопаратиреоз, гипокортицизм (см. Надпочечники) и кандидамикоз. В дальнейшем были обнаружены спорадические формы этой болезни и установлено, что наличие кандидамикоза является особенностью П. а. б. у детей. Чаще всего такой кандидоэндокринный синдром сочетается с гипопаратиреозом и первичным хроническим гипокортицизмом. В отдельных случаях кандидоэндокринный синдром может развиться у взрослых. Значительно реже при аутоиммунной ювенильной полиэндокринопатии выявляют аутоиммунный тиреоидит (обычно его эутиреоидную форму), сахарный диабет (в 1—2 %') случаев), первичный гипогонадизм. Функциональная недостаточность желез внутренней секреции при кандидоэндокринном синдроме может сочетаться с пернициозной анемией, гипоплазией зубной эмали, алопецией, витилиго, гепатитом или циррозом печени, синдромом мальабсорбции, бронхиальной астмой, гломерулонефритом. В развитии кандидо-эндокринного синдрома отмечают определенную последовательность. У подавляющего большинства больных детей в первые 10 лет жизни (чаще в возрасте 2 лет) развивается кандидамикоз, в патогенезе которого существенную роль играет дефект Т-клеточного иммунитета.

Обычно у детей обнаруживают кандидамикоз слизистых оболочек полости рта, гениталий, а также кожи, ногтевых валиков и ногтей. Значительно реже развивается более тяжелый в прогностическом отношении висцеральный кандидамикоз, вызывающий поражение дыхательных путей, органов желудочно-кишечного тракта, мочевых путей. На фоне кандидамикоза у 50—75 % детей появляются клинические признаки гипопаратиреоза, отличающиеся полиморфизмом. Кроме характерных судорог мышц конечностей, положительных симптомов Труссо и Хвостека, парестезий, ларингоспазма у больных наблюдаются судорожные припадки, которые часто расцениваются как проявление эпилепсии. У большинства больных обнаруживают циркулирующие аутоантитела к антигенным структурам паращитовидных желез. У детей в возрасте 10—14 лет, а иногда и раньше появляются клинические симптомы аддисоновой болезни — темная пигментация кожи, артериальная гипотензия, похудание, потребность в соленой пище, быстрая утомляемость. Однако гипокортицизм чаще протекает в латентной форме, при которой отсутствует темная пигментация кожи, и проявляется острой надпочечниковой недостаточностью (аддисоническим кризом) на фоне стрессовой ситуации. В зависимости от преобладания симптомов различают сердечно-сосудистый (коллапс), желудочно-кишечный (тошнота, рвота, анорексия, понос, боль в животе, симулирующие острые заболевания органов брюшной полости), нервно-психический (адинамия, астения, депрессия или повышенная нервная возбудимость, бред) варианты острой надпочечниковой недостаточности. Поскольку гипокортицизму обычно предшествует гипопаратиреоз, спонтанное улучшение течения гипопаратиреоза с нормализацией концентрации кальция в крови может служить признаком развития гипокортицизма, для которого характерна гиперкальциемия. Темная пигментация кожи при этом может быть выражена слабо или имитирует равномерный загар.

    У взрослых, преимущественно у женщин, довольно частой формой П. а. б. является сочетание зоба диффузного токсического и диабета сахарного (инсулинзависимого диабета, или диабета I типа). Реже П. а. б. представляет собой сочетание гипокортицизма и аутоиммунного тиреоидита (синдром Шмидта) или гипокортицизма, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета I типа (синдром Карпентера). Эти синдромы развиваются преимущественно у больных старше 40 лет. Для П. а. б. у взрослых характерно сочетание заболеваний щитовидной железы аутоиммунной природы (диффузного токсического зоба, идиопатического гипотиреоза) с пернициозной анемией, витилиго, ревматоидным артритом, синдромом Шегрена, бронхиальной астмой и др. Особенностью П. а. б. у взрослых является отсутствие кандидамикоза и гипопаратиреоза.

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, характерной для патологии, обусловленной выпадением или нарушением функции соответствующей железы внутренней секреции, а также результатов клинико-биохимических исследований. Диагноз гипопаратиреоза подтверждают низкая концентрация кальция и повышенная концентрация фосфора в крови, а в случаях с судорожными припадками — отсутствие свойственных эпилепсии изменений на ЭЭГ. Для аутоиммунного тиреоидита характерны увеличение в крови титров антител к тиреоглобулину, особенно к микросомной фракции фолликулярных клеток, а также наличие лимфоцитов, плазматических клеток и В-клеток в материале, полученном при биопсии щитовидной железы. Присутствие в крови ауто-антител к тканям желез внутренней секреции не всегда коррелирует со степенью клинических проявлений функциональной недостаточности этих желез. Нарушения функции щитовидной железы диагностируются на основании результатов определения в крови содержания тироксина,

трийодтиронина, тиреотропного гормона или данных, характеризующих захват 31I щитовидной железой. На первичный гипогонадизм при П. а. б. указывает повышение содержания гонадотропных гормонов в крови. Особое внимание необходимо уделять своевременной диагностике гипокортицизма, для которого характерны снижение базального уровня кортизола в крови и экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (см. Кортикостероидные гормоны). В диагностике латентного гипокортицизма используют пробу с синактеном (или АКТГ).

    Лечение П. а. б. заключается в постоянной заместительной гормонотерапии. Для лечения кандидамикоза используют противогрибковые антибиотики (нистатин, леворин и др.).

    Прогноз в отношении жизни благоприятный. Причинами летального исхода при позднем установлении диагноза и несвоевременной терапии являются висцеральный кандидамикоз, ларингоспазм (у детей) или острая надпочечниковая недостаточность на фоне интеркуррентных инфекций (у детей и взрослых). Трудоспособность больных снижена, большинство из них инвалиды III и II группы.

    Профилактика направлена на предупреждение кандидамикоза у детей, в том числе путем ограничения срока применения антибиотиков при интеркуррентных инфекциях. Необходимо проведение мероприятий с целью повышения как иммунологической, так и неспецифической резистентности организма (рациональное витаминизированное питание, закаливание организма и др.). Вторичная профилактика ориентирована на предупреждение осложнений, главным образом развития острой надпочечниковой недостаточности.

 

    Библиогр.: Балаболкин М.И. и Горохова Т.Р. Аутоиммунные эндокринопатии. Тер. арх., т. 55, № 1, с. 149, 1983, библиогр.; Зефирова Г.С. и др. Аутоиммунный ювенильный полиэндокринный кандидо-эндокринный) синдром, там же, № 12, с. 87.

 

 
 
 

Ваш комментарий

 
 
Задать вопрос
Самое популярное

Когда и как потерять девственность

Девственность и куриное яйцо. Какая между ними связь? А такая, что жители племени куаньяма, что живет на границе с Намибией, в древности лишали девочек девственности при помощи куриного яйца. Ненамно

Всё о температуре тела

Температура тела - комплексный показатель теплового состояния организма человека, отражающий сложные отношения между теплопродукцией (выработкой тепла) различных органов и тканей и теплообменом между

10 способов сбросить 5 кг

Небольшие изменения в питании и образе жизни помогут изменить ваш вес. Хотите сбросить лишние килограммы? Не переживайте, вам не придется морить себя голодом или делать изнурительные упражнения. Иссл

О насНаши клиентыРеклама медицинских центровМаркетинг для салонов красоты и SPA
Рейтинг Nedug.Ru - клиники Москвы, клиники Петербурга
© 2000-2021 Nedug.Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения. Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]