Пороки сердца приобретённые
Клинические проявления и течение. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. До появления застойной недостаточности кровообращения могут отмечаться утомляемость, склонность к головокружениям, обморокам при физической нагрузке. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В этот период жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточности. В стадии декомпенсации порока нередким осложнением является флеботромбоз, который может стать причиной тромбоэмболии легочных артерий.
Объективно выявляются акроцианоз и некоторая желтушность кожи, набухание шейных вен и их пульсация при синусовом ритме (связана с систолой предсердий). Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет растянутого правого предсердия), но признаки гипертрофии правого желудочка имеются только при сочетании трикуспидального стеноза с недостаточностью или с пороками других клапанов сердца (прежде всего митрального).
Аускультативно иногда определяются усиление I тона сердца и тон открытия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, а в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается основной аускультативный симптом трикуспидального стеноза — диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление. В большинстве случаев выявляется мерцательная аритмия.
Нарастание застойной недостаточности кровообращения проявляется теми же признаками, что и при трикуспидальной недостаточности.
Диагноз трикуспидального стеноза предполагают при наличии усиливающегося на вдохе диастолического шума по левому краю грудины в нижней ее части или над мечевидным отростком, особенно если там же выслушивается тон открытия трикуспидального клапана. Эти данные могут быть подтверждены с помощью ФКГ (рис. 21); при синусовом ритме — признаками резкой гипертрофии правого предсердия и удлинением интервала R—Q на ЭКГ, а также наличием резко увеличенной волны сокращения предсердия на сфигмограмме яремной вены. Рентгенологически определяют значительное увеличение правого предсердия, изменение атриовазального угла, расширение верхней полой вены.
При мерцательной аритмии следует рекомендовать диагностическое обследование в стационаре, так как подтвердить диагноз весьма трудно даже при наличии данных инвазивного исследования (см. табл.).
Дифференциальный диагноз осуществляется прежде всего с митральным стенозом, имеющим сходную аускультативную картину. Однако диастолический шум при митральном стенозе никогда не проводится в область аускультации трикуспидального клапана; ни он, ни тон открытия митрального клапана не имеют столь выраженной зависимости от фаз дыхания, как соответствующие шум и тон при трикуспидальном стенозе. Сужение правого атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой трикуспидального стеноза иногда обусловлено опухолями (миксома, саркома) или тромбом правого предсердия (реже правого желудочка). Дифференциальный диагноз в этих случаях невозможен без широкого использования дополнительных методов исследования (эхографии, вентрикулографии и др.).
Сочетанный трикуспидальный порок сердца
Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причем в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.
Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется.
Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ (см. табл.).
Пороки клапана легочного ствола
Изолированный стеноз устья легочного ствола чаще всего бывает врожденным. Приобретенные пороки клапана легочного ствола (как стеноз устья, так и недостаточность) в форме органических изолированных пороков являются казуистикой. К редким относится и сочетанный порок клапана легочного ствола (обычно в комбинации с пороками трикуспидального клапана). Кроме ревматизма в этиологии органических пороков клапанов правой половины сердца существенную роль играет бактериальный эндокардит, развивающийся у наркоманов или на фоне гинекологического сепсиса, а также карциноидного эндокардита.
Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана легочного ствола вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, ряд врожденных пороков сердца). Относительный стеноз устья легочного ствола, возникающий при значительной дилатации правого желудочка сердца, также встречается сравнительно часто, но связанные с ним нарушения гемодинамики намного менее значимы, чем при выраженной относительной недостаточности клапана легочного ствола. Стеноз устья легочного ствола в сочетании с органической недостаточностью клапана чаще всего также органический.
Проявления сочетанного порока клапана легочного ствола складываются из симптомов недостаточности клапана и стеноза устья, причем в клинической картине могут преобладать проявления одной из этих форм порока.
Недостаточность клапана легочного ствола гемодинамически выражается регургитацией крови из легочного ствола в правый желудочек при его диастолическом расслаблении. Как и при аортальной недостаточности, максимальная регургитация происходит в самом начале диастолы и проявляется протодиастолическим шумом. Масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на правый желудочек, компенсируемую его гиперфункцией и связанной с ней гипертрофией миокарда. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола гемодинамические нарушения носят менее тяжелый характер и лучше компенсируются, чем при относительной, поскольку последняя усугубляется высокой легочной гипертензией, способствующей увеличению объема регургитации. При этом правый желудочек испытывает большую нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивлением. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипертрофией правого желудочка, он дилатируется, развивается застойная недостаточность кровообращения.
Клинические проявления до декомпенсации порока сводятся, в основном, к изменениям, выявляемым при исследовании сердца. Возможны жалобы на ощущения сердцебиений, утомляемость, приступы сухого кашля, склонность к частым острым бронхитам или развитие хронического бронхита. В стадии декомпенсации наблюдается одышка при физическом напряжении, формируется картина правожелудочковой сердечной недостаточности (акроцианоз, отеки, увеличение печени и др.). Сердечный толчок усилен; границы относительной сердечной тупости по данным перкуссии существенно не изменены, а в стадии декомпенсации порока расширены вправо. Пальпаторно определяется осиленная пульсация стенки правого желудочка под мечевидным отростком. При аускультации выявляется наиболее специфический клинический симптом недостаточности клапана легочного ствола — протодиастолический шум, который лучше всего выслушивается во втором — третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий характер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы. Характеристика этого шума на фонокардиограмме такая же, как шума при аортальной недостаточности.
Диагноз затруднен прежде всего из-за редкости порока, поэтому для диагностического обследования целесообразно направлять больных в кардиологический стационар.
При обследовании больного в поликлинике предположить диагноз недостаточности клапана легочного ствола можно при наличии выше описанного протодиастолического шума, если при этом не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Вероятность правильности предположительного диагноза возрастает, если на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (при органической форме порока она развивается медленно). Высоко информативным при выраженной недостаточности клапана легочного ствола может быть рентгенологическое исследование — рентгеноскопия и рентгенокимография сердца. С их помощью выявляются увеличение размеров и амплитуды пульсации правого желудочка, выбухание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом «пляски» легочный корней. Другие дополнительные исследования, включая при необходимости зондирование сердца, осуществляют в кардиологическом стационаре.
Дифференциальный диагноз между органической и относительной недостаточностью клапана не представляет трудности в тех случаях, когда дилатация правого желудочка мало выражена и отсутствует высокая артериальная легочная гипертензия (в этих случаях порок может быть только органическим). В менее ясных случаях дифференциальный диагноз затруднен. Следует иметь в виду, что на ФКГ диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла) начинается не сразу, как при органическом пороке, а через 50—100 мс после легочного компонента II тона.
Стеноз устья легочного ствола характеризуется нагрузкой правого желудочка сопротивлением, для преодоления которого между правым желудочком и легочным стволом создается высокий градиент давления за счет гиперфункции правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке ведет к его компенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличения полости. Изгнание крови из правого желудочка во время систолы обеспечивается повышением ее линейной скорости в зоне стеноза с образованием вихревых потоков, которые порождают систолический шум изгнания и обусловливают развитие постстенотической дилатации легочного ствола.
Клинические проявления зависят от степени стеноза. При небольшом сужении устья легочного ствола порок длительное время бывает компенсированным, больные не предъявляют жалоб или они ограничиваются ощущением сердцебиения при физической нагрузке. При выраженном стенозе переносимость нагрузки значительно снижается; больные жалуются на боли в груди при физической нагрузке (не во всех случаях соответствующие стенокардии), одышку. Декомпенсация порока характеризуется картиной нарастающей правожелудочковой недостаточности.
Объективно определяются признаки гипертрофии правого желудочка сердца и основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Там же нередко отмечается раздвоение II тона, причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.
Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине. Необходимо исключить сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расширенной аортой: в условиях поликлиники подтвердить диагноз помогают фоно- и электрокардиография, рентгенологическое исследование сердца. На ФКГ обнаруживают высокоамплитудный систолический шум овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха, и уменьшение амплитуды легочного компонента II тона. ЭКГ при умеренном стенозе устья легочного ствола может оставаться неизмененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в отведении V1 или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При тяжелом стенозе всегда отмечаются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. Рентгенологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличение правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот признак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, связанное с его постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен. Дифференцируют приобретенный стеноз устья легочного ствола чаще всего с врожденным.
Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме.
Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже — этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных пороков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органических пороков означает также установление их ревматической этиологии.
Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митрально-аортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики, свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обусловлено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так, при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопротивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает особенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.
При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, т.к. из-за митрального стеноза уменьшается нагрузка левого желудочка объемом. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных поражений (вплоть до наступления декомпенсации аортального порока) в основном соответствуют таковым при митральном стенозе. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время дилатация левого желудочка отсутствует, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение (например, предполагается сочетанный митральный порок), то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. При выраженном митральном стенозе менее четко проявляется также аортальная недостаточность, периферические симптомы которой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак — диастолический шум — может ошибочно расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). Напротив, при значительной аортальной недостаточности диагностика митрального стеноза может быть затруднена, т.к. аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а если они сохраняются, то с трудом дифференцируются с признаками «митрализации» аортального порока.
Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п. В зависимости от формы трикуспидального порока и сочетающихся с ним пороков клапанов левой половины сердца суммация гемодинамических нарушений приводит к разным последствиям. Наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма, кровохарканье и отек легких, т.к. трикуспидальный стеноз ограничивает возможности переполнения кровью малого круга кровообращения. Трикуспидальная недостаточность в комбинации с митральными пороками отличается быстрым развитием выраженной недостаточности перегруженного объемом правого желудочка из-за дополнительной его нагрузки легочной гипертензией, которая характерна для митральных пороков.
Уверенным в правильности диагноза органического поражения трикуспидального клапана при комбинированных П. с. п. можно быть лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливают по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза или недостаточности, а также комбинации их рентгенологических проявлений (рис. 22). Некоторые трудности представляет диагностика при комбинации одновременно трех стенозов — аортального, митрального и трикуспидального. Симптомы этих пороков при их сочетании частично интерферируют между собой (например, аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий) или частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (например, гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Для обследования больных целесообразно госпитализировать в кардиологический стационар, тем более что на завершающем этапе диагностики используют инвазивные методы исследования сердца, т.к. больным показана одномоментная комиссуротомия на всех трех клапанах.
Комментарии
Полина 2016.05.28 08:09
Милана 2016.05.27 18:41
?????? 2016.05.27 12:58
Студент мед. ВУЗа Владивостока 2007.12.18 08:24
Смотреть все комментарии - 5
Ваш комментарий