Глотка, пищевод, желудок, кишечник
Аномалии развития желудка многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
- Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.
- Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.
- Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.
- Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный (син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желудка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка. Популяционная частота – от 0.5 : 1000 до 3 : 1000.
- Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.
Тонкая кишка
Это наиболее длинная часть пищеварительного тракта подразделяется на двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишки. Две последние характеризуются наличием у них брыжейки и поэтому признаку выделяются в мезентериальную часть тонкой кишки, расположенную интраперитонеально. Двенадцатиперстная кишка лишена брыжейки и, за исключением начального отдела, лежит экстраперитонеально. Строение тонкой кишки в наибольшей степени отвечает общему плану конструкции полых органов.
Двенадцатиперстная кишка
Имеет у новорожденных имеет длину 7.5-10 см, у взрослого – 25-30 см при измерении на трупе и 17-21 см у живого человека. Ее начальная и конечная части лежат на уровне I поясничного позвонка. Форма кишки чаще всего кольцевидная, изгибы выражены слабо и формируются после 6 месяцев. Положение кишки зависит от наполнения желудка. При пустом желудке она располагается поперечно, при наполненном желудке поворачивается, приближаясь к сагиттальной плоскости. С возрастом происходит смещение нижней границы двенадцатиперстной кишки до II поясничного позвонка в 7 лет, и III позвонка в 12 лет. Форма кишки по мере ее роста становится более изменчивой. У взрослых различают U-образную (15% случаев), V-образную, подковообразную (60% случаев), складчатую, кольцевидная (25% случаев) формы.
Тощая и подвздошная кишки
Составляют около 4/5 всей длины пищеварительного тракта. Четкая анатомическая граница между ними отсутствует. У новорожденных и детей относительная длина тонкой кишки больше, чем у взрослых. Длина тонкой кишки у новорожденного составляет около 3 м и относится к длине тела как 5.4:1. На первом году жизни продолжается быстрый рост тонкой кишки, и ее отношение к длине тела достигает 5.7:1. Интенсивное развитие тонкой кишки продолжается до 3 лет, после чего рост ее замедляется. Новое ускорение роста-органа происходит между 10 и 15 годами.
У взрослых длина тонкой кишки варьирует от 3 до 11 м, по данным разных авторов. Величины, полученные при измерении на трупах, сильно отличаются от прижизненных наблюдений. Показано, что длина тонкой кишки живого человека составляет всего 261 см. Индивидуальные различия длины тонкой' кишки зависят от многих факторов. Полагают, что длина кишечника определяется пищевым режимом. У людей, потребляющих преимущественно растительную пищу, кишечник длиннее, чем у людей, в рационе которых преобладают продукты животного происхождения. Большинство исследователей отмечает, что у мужчин длина тонкой кишки больше, чем у женщин. Половые различия отсутствуют у новорожденных и появляются в детском возрасте. Диаметр брыжеечной части тонкой кишки в начальном отделе составляет примерно 45 мм и постепенно уменьшается до 30 мм.
Индивидуальные различия в расположении кишок также появляются рано. У новорожденных тонкая кишка занимает более ограниченное пространство, так как верхняя половина брюшной полости занята печенью, а в нижний ее отдел выступают тазовые органы. Брыжейка тонкой кишки у новорожденных и детей раннего возраста короткая, и петли кишок располагаются относительно высоко. С удлинением брыжейки и опусканием тазовых внутренностей тонкая кишка перемещается в подчревье.
Слизистая оболочка кишки имеет приспособления, увеличивающие ее всасывательную поверхность. К ним относятся круговые складки, ворсинки и микроворсинки. Количество круговых складок во всей кишке равно 500-1200. Они имеют разную высоту – до 8 мм. Хотя они и называются круговыми, но не образуют замкнутые кольца, а распространяются на 2/3 или несколько больше окружности кишки. Самые длинные складки достигают в длину 5 см. В двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тощей кишки они выше, а в подвздошной – ниже и короче. Общее число ворсинок оценивают в 4 млн. На 1 мм2 тощей кишки приходится 22-40 ворсинок, а в подвздошной кишке - 18-31. Площадь поверхности тонкой кишки составляет у взрослых с учетом складок слизистой 10000 см2, с учетом ворсинок - 100000 см2, с учетом микроворсинок - 2000000 см2, или 200 м2. Столь большая всасывательная поверхность обеспечивает высокую степень утилизации пищевых веществ.
Мышечная оболочка характеризуется более мощным развитием кругового слоя по сравнению с продольным.
Строго говоря, ни тот, ни другой слой не являются правильным циркулярным или продольным слоем. В том и в другом мышечные пучки имеют спиральное направление, но в круговом они образуют очень крутую спираль (длина одного хода около 1 см), а в наружном - весьма пологую (длина хода от 20 до 50 см). Благодаря спиральному ходу мышечных пучков создается непрерывность мускулатуры на протяжении тонкой кишки. Двигательная функция тонкой кишки складывается из нескольких видов движений. Перистальтические движения способствуют продвижению содержимого. Волны перистальтики прослеживаются на протяжении 12 см, после чего они затухают. Перемешивание содержимого и его контакт со слизистой обеспечивается ритмической сегментацией и маятникообразными движениями. Последние выражаются в периодическом укорочении и удлинении отрезка кишки на протяжении от 15-20 до нескольких десятков сантиметров. При сегментации происходит перешнуровывание кишки на мелкие участки, при этом складки играют роль процеживающих и задерживающих устройств. Такие движения повторяются 20-30 раз в минуту.У новорожденных складки и ворсинки слизистой оболочки развиты слабо. Круговые складки имеются только в начальной части тощей кишки и отсутствуют в подвздошной кишке. Мышечная оболочка до 6 месяцев имеет такую же толщину, как и слизистая оболочка, тогда как в последующие возрастные периоды она толще слизистой оболочки.
На всем протяжении тонкой кишки в слизистой оболочке находятся лимфатические фолликулы. У человека в возрасте 3-13 лет насчитывается 15000 мелких одиночных фолликулов каждый от 0.6 до 3 мм в поперечнике. В подвздошной кишке, помимо одиночных лимфатических фолликулов, встречаются 30-40 (по некоторым авторам, до 100) групповых лимфатических фолликулов, которые носят также название пейеровых бляшек. Их нужно искать только на той стороне кишки, которая противоположна брыжеечному краю. Здесь они встречаются в виде вытянутых овальных образований длиной 2-12 см и шириной 0.8-1.2 см. В каждой бляшке от 5 до 400 одиночных фолликулов.
Аномалии развития тонкой кишки
Аномалии развития различных отделов тонкой кишки многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
- Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.
- Мегадуоденум (син.: двенадцатиперстная кишка удлиненная) – резкое увеличение размеров двенадцатиперстной кишки, возникает в результате отсутствия или недоразвития нервных сплетений; при избыточном росте кишки могут возникать петли (например, в горизонтальной части).
- Атрезия тонкой кишки – проявляются увеличением живота, рвотой, запорами. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием с барием. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный. Различают 2 варианта:
- Атрезия тонкой кишки тотальная – встречается крайне редко, 7% всех атрезий тонкой кишки.
- Атрезия тонкой кишки частичная – составляет 52.8% всех случаев атрезий кишечника. Соотношение атрезий тощей и подвздошной кишок примерно равное (50% и 43% всех атрезий тонкой кишки, соответственно), поражаются преимущественно проксимальная часть тощей кишки и дистальный отдел подвздошной. Атрезия начального отдела тощей кишки (реже терминального отдела двенадцатиперстной) со значительным укорочением остальной части тонкой кишки, которая располагается по спирали в виде винтовой лестницы или гирлянды вокруг оси, образованной брыжеечными сосудами, носит название синдрома «пагоды» или «яблочной кожуры».
- Дивертикул Меккеля – врожденный дивертикул встречается на протяжении подвздошной кишки в среднем на расстоянии 35 см от места ее впадения в слепую кишку. Являясь остатком эмбрионального пупочно-кишечного протока, может достигать длины 29 см. Его просвет зависит от степени развития стенки. Иногда имеет свою брыжейку и свободно помещается между петлями кишки.
- Удвоение тонкой кишки – составляет у подвздошной кишки 40%, у тощей – 6% от всех удвоений ЖКТ.
Толстая кишка
Толстая кишки подразделяется на слепую, ободочную и прямую. Ободочная кишка в свою очередь делится на восходящую, поперечную, нисходящую и сигмовидную.
Рост толстой кишки во внутриутробном периоде отстает от роста тонкой кишки, и у новорожденного отношение между длиной тонкой и толстой кишок равно 5.6:1. До 3-х лет обе части кишечника растут одинаково интенсивно, но в последующие периоды толстая кишка обнаруживает более быстрый рост, и отношение между двумя отделами кишечника становится равным 4.6:1. У новорожденных слепая кишка располагается высоко, восходящая ободочная кишка короче нисходящей, сигмовидная кишка отличается большой длиной и образует перегибы. Строение стенки толстой кишки характеризуется слабым развитием мышечных лент, вздутий и сальниковых придатков.
Слепая кишка
Слепа кишка имеет у новорожденных конусовидную или воронкообразную формы, подвижна, иногда обладает брыжейкой. Длина ее составляет около 7 см. Обычно она располагается над подвздошным гребнем, в течение 1-го года опускается в правую подвздошную ямку. Нередко наблюдается эктопия слепой кишки. Она может располагаться в верхней части подвздошной ямки, над подвздошным гребнем, под печенью, впереди от правой почки или в пупочной области. При обратном положении внутренностей слепая кишка находится в левой подвздошной ямке.
Важным образованием является илеоцекальный клапан, расположенный на месте впадения подвздошной кишки в слепую и регулирующий переход содержимого из тонкой кишки в толстую. Клапан состоит из двух складок слизистой, называемых губами клапана, которые ограничивают илеоцекальное отверстие. В губы клапана вдается утолщенная круговая мускулатура подвздошной кишки. В подслизистой основе располагается венозное сплетение. Замыкание илеоцекального клапана обеспечивается нервным механизмом и может происходить также механически при раздувании слепой кишки. Илеоцекальный клапан и прилегающие к нему участки кишечника обладают богатой иннервацией и рассматриваются как одна из рефлексогенных зон пищеварительного тракта.
Червеобразный отросток
Червеобразный отросток развивается как вырост слепой кишки. Его размеры, положение, отношение к слепой кишке и окружающим органам сильно варьирует во все возрастные периоды. У новорожденных отросток имеет относительно большую длину, от 2 до 8 см. В зависимости от положения слепой кишки он может граничить с печенью, правой почкой, мочеточником. У девочек червеобразный отросток иногда опускается к правому яичнику. Рост червеобразного отростка происходит быстро в течение первого года жизни, а затем замедляется. У взрослых длина отростка может достигать 50 см, но в среднем она составляет 9.3 см. Толщина его равна 0.5-1 см.
По форме отросток бывает прямым, дугообразным, кольцевидным, S-образным или загнутым в виде крючка. Чаще всего отросток располагается медиально по отношению к слепой кишке, его направление может быть восходящим или нисходящим. В последнем случае он опускается в малый таз. При большой длине отросток может переходить через срединную линию в левую половину брюшной полости. В 25% случаев отросток располагается позади слепой кишки (ретроцекально), при этом он часто имеет внебрюшинное положение. При эктопии слепой кишки расположение червеобразного отростка соответствует локализации органа.
Ободочная кишка
У новорожденных и в грудном возрасте кишка имеет обычно подковообразную форму,
изгибы ее слабо выражены. Восходящая кишка короче, чем нисходящая. Длина восходящей ободочной кишки составляет в среднем 17-18 см, у нисходящей – 25 см.. Поперечная ободочная кишка имеет короткую брыжейку и малоподвижна. В первые 1.5 года брыжейка удлиняется в 3-4 раза. Уже в раннем детском возрасте наблюдаются различия в длине и положении поперечной ободочной кишки. Она может располагаться поперечно, идти в косом восходящем направлении и провисать в виде буквы V. Отмечена зависимость положения поперечной ободочной кишки от формы живота и нижней апертуры грудной клетки. При широкой апертуре кишка располагается чаще всего горизонтально, при узкой апертуре она в большей или меньшей степени провисает. Последнее часто наблюдается в пожилом возрасте, когда снижается тонус брюшных мышц. Длина поперечной ободочной кишки в среднем 50 см, но колеблется в пределах от 30 до 83 см.Сигмовидная кишка обладает у новорожденных длинной брыжейкой; петли ее могут располагаться в различных областях живота. В первые годы жизни кишка располагается высоко. После 5 лет она все более опускается в полость малого таза. Брыжейка в постнатальном периоде относительно укорачивается, и кишка становится более фиксированной. У взрослых форма, величина и положение сигмовидной кишки изменчивы. В большинстве случаев сигмовидная кишка образует одну петлю длиной 15-20 см, которая спускается в полость малого таза. Реже встречается удлиненная кишка (35-40 см), формирующая 2-3 петли. Также редко можно наблюдать короткую сигмовидную кишку (до 10 см). При этом брыжейка, как правило, короткая или вообще отсутствует, и кишка располагается мезоперитонеально. Диаметр сигмовидной кишки у перехода в прямую у взрослого составляет 3.8-4 см.
Прямая кишка
Прямая кишка имеет у новорожденных относительно большую длину, ее изгибы слабо выражены, стенки тонкие. Кишка занимает почти всю полость малого таза. На протяжении 1-го года формируется ампула прямой кишки. Выраженность ампулы индивидуально варьирует. У взрослых различают 2 основные формы прямой кишки: ампулярную, с хорошо развитой ампулой, и цилиндрическую, не имеющую выраженной ампулы. Цилиндрическая форма кишки подразделяется на узко- и широкоцилиндрическую. Ампула прямой кишки переходит в узкий заднепроходный канал.
Слизистая оболочка прямой кишки имеет поперечные и продольные складки, способствующие продвижению каловых масс. Мышечная оболочка характеризуется сплошным развитием продольного слоя и концентрацией круговых мышц в нижней части заднепроходного канала, где образуется внутренний сфинктер заднего прохода, который благодаря своему тонусу обеспечивает постоянное его замыкание. Этому способствует наполнение вен, расположенных в подслизистой основе заднепроходного канала. Кнаружи от внутреннего сфинктера располагается наружный сфинктер заднего прохода, образованный за счет поперечно-полосатой мускулатуры промежности.
Верхний отдел прямой кишки (надампулярный) также как и сигмовидная кишка покрыт брюшиной со всех сторон и имеет собственную брыжейку. Средний отдел (ампулярный) лежит мезоперитонеально, нижний - экстраперитонеально, а анальный канал покрыт адвентицией.
В окружности прямой кишки располагается соединительная ткань, играющая роль в фиксации органа. В раннем детском возрасте она развита слабо, что создает предпосылки для выпадения прямой кишки при повышении внутрибрюшного давления, напряжении брюшного пресса при сильном кашле, натуживании и т.д.
Аномалии развития толстой кишки
Аномалии развития различных отделов толстой кишки многочисленны и разнообразны и часто сочетаются с пороками развития других органов брюшной полости и таза. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
- Атрезия толстой кишки – чаще наблюдается в восходящем отделе. Различают три формы: мембранозную, тяжеобразную и в виде изолированных слепых концов с дефектом брыжейки. Атрезия дистальной части толстой кишки может сочетаться с тяжелыми пороками брюшной стенки, ануса и прямой кишки, экстрофией мочевого пузыря. Популяционная частота – от 1 : 1500 до 1 : 20000. Тип наследования – предположительно Х-сцепленный рецессивный.
- Гиперплазия толстой кишки (син.: гигантизм толстой кишки врожденный) – расширение и удлинение толстой кишки. Различают несколько вариантов:
- Долихосигма – врожденное удлинение сигмовидной кишки без элементов ее расширения. Кишка, как правило, образует 2-3 и более добавочных петель.
- Мегадолихосигма (син.: долихомегасигма) – удлинение сигмовидной кишки с расширением, достигающим у детей 10-20 см, и утолщением стенки.
- Долихоколон – удлинение толстой кишки за счет избыточного роста в длину поперечной ободочной, нисходящей и сигмовидной кишок без ее расширения.
- Мегадолихоколон – удлинение сопровождается равномерным расширением просвета кишки, гипертрофией ее стенки и отсутствием гаустр.
- Гипоплазия толстой кишки (син.: микроколон) – малая длина толстой кишки. Развитие порока ниже селезеночного угла является составной частью синдрома «мегацистис – микроколон».
- Атрезия прямой кишки – популяционная частота – 2.5-6.6 на 10000 новорожденных; бывает нескольких видов:
- Атрезия прямой кишки без свищей (син.: атрезия прямой кишки простая):
- Атрезия анального канала и прямой кишки.
- Атрезия анального канала.
- Прикрытое анальное отверстие.
- Атрезия прямой кишки при нормально развитом отверстии.
- Атрезия прямой кишки со свищами:
- В половую систему у девочек (матку, влагалище, преддверие влагалища).
- В мочевую систему у мальчиков (в мочеиспускательный канал, мочевой пузырь).
- На промежность (мошонку и половой член)
- Клоака врожденная – в одно отверстие на промежности открываются прямая кишка, влагалище и мочеиспускательный канал. Является результатом задержки эмбрионального развития на стадии клоаки. Встречается, как правило, у девочек.
- Удвоение прямой кишки – чаще является признаком дупликации других отделов кишечной трубки. В некоторых случаях каждая часть раздвоенной по типу «двустволки» кишки имеет слизистую оболочку и круговую мускулатуру при общем продольном мышечном слое, но чаще наблюдается частичное расщепление кишки с образованием в нем перегородки из слизистой оболочки. Иногда один конец кишки переходит в неканализированный тяж или заканчивается замкнутой полостью в виде кисты или дивертикула.
- Эктопия анального отверстия – бывает нескольких видов:
- Промежностная форма (у мальчиков и девочек).
- Вестибулярная форма (у девочек).
Литература
- Бобрик И.И., Минаков В.И. Атлас анатомии новорожденного. – Киев: Здоров’я, 1990. – 204 с.
- Валькер Ф.И. Топографо-анатомические особенности детского возраста. – М.-Л.: Медгиз, 1938. – 312 с.
- Жданов Д.А. Лекции по функциональной анатомии человека. - М.: Медицина, 1979. - 316 с.
- Иванов Н.М. Нормальная анатомия: Курс лекций. - Саранск: Изд-во Мордовского ун-та, 1993. - 292 с.
- Калмин О.В., Михайлов А.В., Степанов С.А., Лернер Л.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. - Саратов: Изд-во Саратовского медицинского ун-та, 1999. - 184 с.
- Куприянов В.В., Воскресенский Н.В. Анатомические варианты и ошибки в практике врача. – М.: Медицина, 1970. – 184 с.
- Сакс Ф.Ф., Медведев М.А., Байтингер В.Ф., Рыжов А.И. Пищевод новорожденного (клиническая и функциональная анатомия, пренатальный онтогенез, пороки развития). - Томск: Изд-во Томского ун-та, 1988. - 104 с.
- Сперанский В.С. Избранные лекции по анатомии. – Саратов: Изд-во Саратовского ун-та, 1993.- 424 с.
- Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И.Лазюка. – М.: Медицина, 1991. – 480 с.
- Человек: медико-биологические данные: Доклад рабочей группы Комитета II МКРЗ по условному человеку / Пер. с англ. - М.: Медицина, 1977. - 496 с.
- (Patten B.M.) Пэттен Б.М. Эмбриология человека / Пер. с англ. – М.: Медгиз, 1959. – 768 с.
Комментарии
лилия 2013.11.10 04:04
Нина 2013.02.27 23:10
Смотреть все комментарии - 2
Ваш комментарий