- Активность
- 12
Гемохроматоз – полисистемное заболевание, обусловленное наследственным нарушением метаболизма железа, его избыточным накоплением в организме и токсическим повреждением тканей и органов. Основные клинические формы гемохроматоза включают поражение сердца, печени, эндокринных желез и суставов.
Поражение миокарда наблюдается в 80-90% случаев заболевания гемохроматозом; в кардиологии этот процесс обозначают как «дегенеративное ржавение» сердца. Из-за отложения чрезмерного количества пигмента гемосидерина, сердце и другие органы приобретают ржаво-бурую окраску, резко уплотняются и увеличиваются в размерах. При гемохроматозе сердца отмечаются дистрофические и атрофические изменения мышечных волокон с разрастанием фиброзной ткани (кардиосклероз), приводящие к снижению сократительной функции миокарда и развитию недостаточности кровообращения.
Гемохроматоз сердца наблюдается преимущественно у лиц мужского пола в возрасте 40-60 лет, т. к. у женщин имеется регулярная физиологическая потеря железа при менструациях.