Пожалуйста не оставляйте это письмо без ответа, пожалуйста я очень прошу. ...

[Нина Сабадзе]

Пожалуйста не оставляйте это письмо без ответа, пожалуйста я очень прошу.

У моего друга (ему 36 лет) большая количество железа в крови. У него уже больше 6- 7 лет как на теле появились пятна, которые все время чешутся, волосы выпадают, уже 3 года как у него на нижнем губе появился гной, который не вылечивается. Куда только мы не ходили. Никто не может сказать что это за болезнь. Летом он лежал в инфекционной больнице для исследования. Врачи сказали, что у него еще и гепатит С и печень в плохом состояние (может начаться цирроз). Я как- то читала в медицинском энциклопедии, что такие симптомы имеет болезнь ГЕМОХРОМАТОЗ. Я думаю, что главная проблема в том, что у него очень большая количество железа в крови. 13 февраля ему стало плохо и положили в инфекционную больнице. Ему делали переливания. Говорят, что у него в желудке вода. Сейчас положение немножко улучшилось. Переливание больше не делают и вода немножко уменьшилось. Помогите пожалуйста, посоветуйте что нибудь, я вас очень прошу.

P. S. Я только что нашла в интернете, что существует медикамент Десферал , который применяется в таких ситуациях . От гематолога пришла сообщение, что гемохроматоз не является болезнью крови и что этим вопросам занимаются гастроэнтерологи и гепатологи. Его лечащий врач сказала, что при выраженном обострении ХАГ, при высокой активности процесса, а также при выраженных диспептических явлениях больным нельзя применять Десферал. Она говорит, что кровопускание повредит и печенью. А как я читала другие методы для снижение железа в крови не существует. (Неужели нет выхода) Посоветуйте пожалуйста что делать. Может быть вы сможете прислать курс лечения и наш врач ознакомится с вашим опытом. У нас нет таких денег чтобы приехать в Москву на лечение (мне прислали письмо, что такое лечение приблизительно стоит 5300$ ). Пожалуйста не оставляйте это письмо без ответа, пожалуйста я очень прошу.

 

[Расулов М.И.]

ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье - Ано- Шоффара, сидерофилия и др. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ("идиопатический") гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно- доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях- в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно- склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).
Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4- 5 лет. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно- расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15- 20% случаев развивается рак печени.
Лечение: Назначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400- 500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/ м или в/ в). Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.