- Активность
- 12
Многообразие симптоматики гемохроматоза определяется поражением различных органов: сердца, кожных покровов, печени, поджелудочной железы, гипофиза, суставов и др. Течение заболевания обычно медленное, с постепенным развитием и преобладанием отдельных проявлений. Классическая триада, наиболее характерная для терминальной стадии гемохроматоза, включает цирроз печени, пигментацию кожи, сахарный диабет.
Имеются случаи заболевания с первичным поражением сердца без развития сахарного диабета и пигментации кожи. При гемохроматозе отмечаются выраженный фиброз сердечной мышцы с преимущественным нарушением проводящей системы сердца. Гемохроматоз проявляется увеличением размеров сердца и расширением его полостей, сбоем сердечного ритма (пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией), право- или левожелудочковой сердечной недостаточностью, артериальной гипотонией, периферическими отеками.
При гемохроматозе сердца кожа приобретает бронзовый оттенок, особенно на открытых участках (лице, шее, конечностях, области половых органов). Цирроз печени характерен для 90-95% случаев гемохроматоза и сопровождается болями в животе, диспепсией, гепатомегалией, исхуданием, иногда не резко выраженной желтухой. Сахарный диабет, наблюдающийся на поздних стадиях у 70 – 80 % больных гемохроматозом сердца, проявляется жаждой, полиурией.
При гемохроматозе может отмечаться недоразвитие половых органов, снижение либидо, бесплодие, атрофия яичек и феминизация - у мужчин, нарушение менструального цикла - у женщин. Возможно развитие артропатий, периферических невритов, надпочечниковой недостаточности, редко - портальной гипертонии с расширением вен пищевода.
Прогрессирование гемохроматоза может осложняться нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда, острой печеночной недостаточностью, асцитом, внутренним кровотечением из вен пищевода, тромбозом сосудов печени и селезенки, иногда - печеночной и диабетической комой, раком печени.