Агенезия червя мозжечка с формированием большой кисты ЗЧЯ, сообщающейся с 4- м желудочком, в результате атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Следует четко дифференцировать это патологическое состояние от ретроцеребеллярных кист (последние редко требуют лечения и не связаны с 4- м желудочком).
Симптомы: гидроцефалия наблюдается у > 90% больных с аномалией Дэнди- Уокера и, поэтому основными симптомами в раннем детском возрасте будут симптомы прогрессирующей гидроцефалии. Диагноз подтверждается путем проведения КТ или МРТ (предпочтительнее) головного мозга.
Лечение: в случае отсутствия гидроцефалии – наблюдение (редкая ситуация). При наличии водянки показана шунтирующая операция. Наиболее дискутабельным является место имплантации проксимального катетера:
в кисту (считается предпочтительным только при очень больших кистах ЗЧЯ)
в боковой желудочек (наиболее стандартная тактика)
в кисту и боковой желудочек (в случае сопутствующей окклюзии сильвиевого водопровода)
Исходы: следует иметь в виду, что аномалия Денди- Уокера является достаточно грубой патологией развития и при ней так же встречается ряд соматических проблем (главным образом аномалии сердечно- сосудистой системы). Выживаемость новорожденных в большинстве современных серий составляет > 80% . Однако, функциональный неврологический исход менее благоприятен: нормальный IQ имеют лишь 50% , атаксия, спастика, нарушения координации движений являются частыми “ остаточными” симптомами у этих пациентов.
Доп. информацию Вы можете посмотреть у меня на сайте:
http: // www. nsi. ru/ ~kuszel/ Peds% 20neurosurgery/ text% 20page. htm# Dandy- Walker
